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【一般资料】 患者,男,6岁, 【主诉】 因右侧颊部黏膜多发肿物3年余入院。 【现病史】 患者约3年前发现右侧颊部有一“绿豆粒”大小肿物,无明显自觉症状,未做任何治疗,后逐渐增大,数目有所增加。
【体格检查】 沿右侧颊部咬合线可见乳头状突起 ,较大突起为3个,由前至后大小分别约1.8cm×1cm×0.5cm、1.5cm×1cm×0.5cm、0.6cm×0.5cm×0.5cm;右侧唇黏膜近唇红处亦可见一肿物,大小约1cm×0.8cm×0.5cm,均边界清楚,质软,表面红肿,无触压痛,活动度可。
【治疗】 于全麻下行“下唇及颊部肿物切除术”,术中见肿物呈灰白色,质韧,表面光滑 ,术后病理诊断:(颊部)丛状神经纤维瘤,(下唇)血管瘤。
丛状神经纤维瘤(plexiformneurofibroma,PNF)是一种少见的周围神经良性肿瘤,表现为神经干及其分支上的肿块,好发于儿童,可发生恶变。镜下见肿瘤组织成大小不一的丛状结构,瘤细胞呈梭形,疏松排列,细胞核呈尖细波浪状,可见EMA阳性的神经束膜细胞,胶原纤维增生,间质黏液样变。本病主要需要与丛状神经鞘瘤、局限性神经纤维瘤及神经鞘黏液瘤鉴别:①丛状神经鞘瘤:好发于40岁以下青年人,一般与神经纤维瘤病无关。