口腔颊部罕见多发肿物-医联

主诉病史

【一般资料】患者，男，6岁，【主诉】因右侧颊部黏膜多发肿物3年余入院。【现病史】患者约3年前发现右侧颊部有一“绿豆粒”大小肿物，无明显自觉症状，未做任何治疗，后逐渐增大，数目有所增加。

查体辅查

【体格检查】沿右侧颊部咬合线可见乳头状突起（图1），较大突起为3个，由前至后大小分别约1.8cm×1cm×0.5cm、1.5cm×1cm×0.5cm、0.6cm×0.5cm×0.5cm；右侧唇黏膜近唇红处亦可见一肿物，大小约1cm×0.8cm×0.5cm，均边界清楚，质软，表面红肿，无触压痛，活动度可。

诊断处理

【治疗】于全麻下行“下唇及颊部肿物切除术”，术中见肿物呈灰白色，质韧，表面光滑（图2），术后病理诊断：（颊部）丛状神经纤维瘤，（下唇）血管瘤。

随访讨论

【讨论】丛状神经纤维瘤（plexiformneurofibroma，PNF）是一种少见的周围神经良性肿瘤，表现为神经干及其分支上的肿块，好发于儿童，可发生恶变。镜下见肿瘤组织成大小不一的丛状结构，瘤细胞呈梭形，疏松排列，细胞核呈尖细波浪状，可见EMA阳性的神经束膜细胞，胶原纤维增生，间质黏液样变。本病主要需要与丛状神经鞘瘤、局限性神经纤维瘤及神经鞘黏液瘤鉴别：①丛状神经鞘瘤：好发于40岁以下青年人，一般与神经纤维瘤病无关。镜下表现为密集排列的梭形细胞，核排列成栅栏状，形成独特的Verocay小体，间质无或很少含有黏液，恶变罕见；②局限性神经纤维瘤：神经纤维瘤瘤细胞与PNF主要瘤细胞的形态相同，均为梭形，核细长，但无神经束膜细胞，不会分割、包绕Schwann细胞形成丛状结构，也无粗大的神经；③神经鞘黏液瘤：肿瘤内一般无成簇分布的星状细胞、类圆形上皮样细胞核、多核的合体样细胞。目前，PNF主要的治疗措施为手术切除，术中易出血，术后复发率较高，手术易造成神经功能障碍。不完全的手术切除会增加PNF进展的可能。本例患者术后5个月复查，恢复良好，未见复发