重度免疫缺陷伴发热、肺部感染-医联

主诉病史

【一般资料】患者男，37岁【主诉】主因“接受免疫抑制治疗近2个月，咳嗽、咳痰半月余，胸闷、气促8天”入院。【现病史】患者约2个月前被诊断为“系统性红斑狼疮（SLE）、狼疮性肾炎”，应用甲泼尼龙（MP）40mg/d治疗5天后，加用霉酚酸酯（MMF，1.5g/d）＋他克莫司（FK506，2mg/d），1周后FK506加量至3mg/d。10余天后出现咳嗽、咳黄色脓痰、左侧胸痛，呈进行性加重，随后有呼吸困难、气促，外院胸片示“左上肺外带小圆形结节影、支气管炎”，胸部CT示“双肺多发感染性病灶”，查FK506血药浓度8.7ng/ml，血小板84×109/L，尿蛋白（+＋），尿隐血（＋），未予特殊治疗，症状渐加重。2天前患者感呼吸困难、左侧胸痛及气促明显，故入院。

查体辅查

【查体】体温37.5℃，血压132/85mmHg，呼吸45次/分，心率98次/分，脉搏血氧饱和度（SpO2）75%（未吸氧）。急性病容，呼吸急促，双下肺呼吸音减弱，听诊左中下肺可闻及少量湿音。双下肢未见水肿。【辅助检查】胸片：双肺炎症伴渗出性改变，左侧胸腔积液。肺部CT：双肺炎症伴水肿，左侧胸腔积液；左肺上叶团块状高密度影，考虑炎症可能大；右侧胸膜增厚。入院时胸部X片示双肺炎症伴渗出性改变，左侧胸腔积液；入院时胸部CT示双肺磨玻璃样改变，左上肺见团块状高密度影，主动脉结上方见小片状无肺纹理区；肺泡灌洗液吉姆萨染色见含6个滋养体的肺孢子虫包囊；入院第8天胸部CT示左肺上叶多发囊状无肺纹理区，双侧气胸，前上纵隔气肿；治疗期间CD4+、CD8+细胞计数及比值变化

诊断处理

【诊疗经过】本例患者原发病明确诊断为SLE、狼疮性肾炎，在大剂量免疫抑制剂治疗中出现咳嗽、咳黄色脓痰、胸闷、气促，入院后发现其处于严重免疫缺陷状态，伴发热，结合CT表现，考虑为肺部感染。立即停用MMF、FK506，MP剂量从静脉滴注40mg/d减为16mg/d，患者体温渐升高，其发热、心率呼吸增快等临床特点符合全身炎症反应综合征（SIRS）。血气分析示氧合指数仅196，急性呼吸窘迫综合征（ARDS）诊断成立。予以双水平气道正压（BiPAP）无创机械通气、经验性抗感染治疗（头孢哌酮/舒巴坦、莫西沙星、奥硝唑、米卡芬净、复方磺胺甲唑）、连续肾脏替代治疗（CRRT）以及肠内营养，并予以血浆、白蛋白、胸腺肽、质子泵抑制剂、胰岛素等治疗。