男性，咽痛10余天，发热、肉眼血尿1周？-医联

主诉病史

主诉病史患者男性，16岁，因“咽痛10余天，发热、肉眼血尿1周”入院。患者因受凉后出现咽痛，无咳嗽、咳痰，未在意，伴发热，体温最高达39.1℃，无寒战，伴恶心，无呕吐，自服“扑热息痛”，体温无明显好转，当天肉眼血尿，后半程尿液为浓茶色，无血丝血块，无腰痛及尿路刺激征。当地医院查尿常规隐血3+、蛋白3+，血白细胞25.1×109/L，中性粒细胞95%，多数中性粒细胞呈明显空泡样及颗粒样毒性变，血红蛋白61g/L，血白蛋白29g/L，血肌酐144.5μmol/L，乳酸脱氢酶（LDH）160U/L，双肾超声：左肾/右肾113/115mm、左肾囊肿，予头孢呋辛抗感染，输注红细胞悬液等对症支持治疗，体温降至37.5℃。为进一步诊治入院。病程中，患者精神和体力较差，尿色如上述，尿量正常，无夜尿增多和高血压，无鼻衄、黑便、皮肤淤斑，无皮疹、关节痛、脱发、口腔溃疡。既往史、个人史、家族史无特殊。

查体辅查

查体体温37.6℃，血压122/67mmHg，颜面浮肿，贫血貌，心律齐，双肺呼吸音粗，未闻及干湿音；腹软，无压痛。双下肢无浮肿。辅查特查双肾超声左肾/右肾113/115mm、左肾囊肿。心脏超声未见异常。脑五官CT全组副鼻窦炎，右侧下鼻甲肥大，腺样体肥大。血常规及血生化血红蛋白（Hb）64g/L，网织红细胞10.3%，白细胞24.6×109/L，血小板390× 109/L，外周血先令氏分类：未见幼稚白细胞；总胆红素42.3μmol/L，非结合胆红素41.9μmol/L，血白蛋白32.2g/L，球蛋白29.1g/L，尿素22.5mmol/L，血肌酐119μmol/L，LDH160U/L，电解质正常。免疫学检查补体C30.1g/L，补体C40.193g/L，直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性，血清酸化溶血阴性，游离血红蛋白62（正常值38～126）mgHb%，游离血红蛋白1.9（正常值0～5）mg/L；抗链球菌溶血素O（ASO）1070.0IU/ml；抗核抗体（ANA）、抗双链DNA（ds-DNA）抗体及可提取核抗原（ENA）自身抗体谱均阴性。尿检尿蛋白定量14.93g/24h，红细胞计数3380万/ml（多形型），白细胞＞100/高倍镜（HP）。肾活检病理：光镜52个肾小球中1个球性废弃，1个节段硬化，部分正切球体积增大，系膜区中-重度增宽，系膜细胞增生明显，基质增多，毛细血管襻开放可，节段内皮细胞增生，伴中性粒细胞及单个核细胞浸润5～15个，囊壁增厚。正六胺银-马松（PASM-Masson）染色：上皮侧大量孤立嗜复红物沉积。肾小管间质急性病变轻度，多灶性小管上皮细胞刷状缘脱落，少量小管炎，见红细胞管型及蛋白管型，间质小灶性纤维化，少量单个核、散在中性粒细胞浸润。偶见小动脉节段透明变性。免疫荧光C3++，弥漫分布，呈颗粒状沉积于系膜区及血管襻，IgG、IgA、IgM、C1q均阴性。电镜肾小球系膜区明显增宽，系膜细胞增生，基膜样物质增多，系膜区少量中等偏高密度的电子致密物沉积。节段襻内内皮细胞增生，多处襻腔内见中性粒细胞及单核细胞浸润，堵塞襻腔，节段基膜内皮下及基膜内散在高电子密度致密物沉积。基膜厚240～580nm，多处基膜上皮侧见孤立的“驼峰”样电子致密物。足细胞足突广泛融合，胞浆较多微绒毛化。

诊断处理

诊断治疗①急性感染后肾小球肾炎；②自身免疫性溶血性贫血。入院后患者仍低热，予头孢呋辛静滴抗感染治疗，因Coombs阳性，考虑自身免疫性溶血性贫血，予甲泼尼龙250mg/d连续冲击3天，后续泼尼松30mg/d治疗，肾功能恢复，贫血纠正后行肾活检术。依据病理结果予苄星青霉素治疗，泼尼松减量至20mg/d，2个月后复查尿蛋白转阴，镜下血尿降至100万/ml，尿白细胞消失，补体C3升至正常，并自行停用所有药物。1年后电话随访当地医院，患者尿检及血常规检查均正常。