罕见心肌炎死亡-医联

主诉病史

患者，男，36岁，因“双耳疼痛16天，皮疹6天”入院。患者于半月前无明显诱因出现双耳疼痛，外耳道流黄色液体，外院予头孢菌素治疗（具体不详），上述症状缓解。用药10天后，全身出现充血性皮疹，瘙痒明显，就诊于我院急诊，考虑“药疹”收入院。

查体辅查

入院体格检查：T36.6℃，P82次/分，R22次/分，BP126/72mmHg。颈静脉无怒张，心肺查体无异常，肝脾肋下未及，双下肢不肿。全身满布红色斑丘疹，压之退色。

诊断处理

入院后，考虑患者药物性皮疹，给予琥珀酸氢化可的松400mg/d静脉点滴，皮疹逐渐消退。入院第4天开始患者反复出现阵发性呼吸困难，平卧位时明显，查体可以闻及双肺散在哮鸣音。血白细胞10.4×109/L，粒细胞占52.5%。动脉血氧分压67.9mmHg。胸片示右下肺片状渗出影，心影大小正常；心电图未见异常。考虑有肺部感染，给予左旋氧氟沙星200mgBid和氨茶碱250mgBid静脉点滴，症状无缓解。入院2周后，患者出现右上腹胀痛，查体发现BP90/60mmHg，心率96次/分，频发期前收缩，颈静脉怒张，肝下界位于右锁骨中线肋缘下5cm。查血白细胞10.4×109/L，粒细胞52.5%；谷丙转氨酶9320IU/L，总胆红素154μmol/L，直接胆红素94μmol/L，凝血酶原时间28.2s，肌酐186μmol/L，肌钙蛋白I43.6ng/ml。患者症状、体征及实验室检查提示存在急性重度肝脏损伤、肾功能不全及心肌损伤。乙型肝炎病毒表面抗原和巨细胞病毒PP6抗原5阴性，甲、丙、戊型肝炎病毒抗体和单纯疱疹病毒、EB病毒、风疹病毒抗体阴性。抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗可提取核抗原抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物均阴性。心电图示加速性交界性心律，频发室性期前收缩，心室率90～100次/分；超声心动图示左心房、左心室扩大，左心室室壁运动普遍减弱，左心室射血分数29%。血流动力学监测示中心静脉压20mmHg，肺毛细血管楔压21mmHg，心输出量3.12L/min。患者在入院2周后出现阵发性呼吸困难、颈静脉怒张、肝脏肿大等体循环淤血体征，之后出现严重心律失常、血清心肌标志物升高，超声心动图提示严重心脏损害。患者全心功能衰竭和严重心律失常在短期内迅速出现，伴血清心肌标志物升高，考虑急性心肌炎的可能性大。导致急性心肌炎的原因有：①病毒感染：患者在治疗皮肤病变的过程中使用了大剂量糖皮质激素，增加了感染机会，但相关检查未发现病毒感染的证据。②免疫系统疾病：会累及心肌导致心脏功能的减低，但是患者血清免疫抗体均为阴性，也无其他系统受累的表现。③药物过敏：患者有明确的用药史和皮肤过敏表现，严重的过敏反应可累及心肌，导致过敏性心肌炎、急性坏死性嗜酸细胞性心肌炎等，这些心肌炎确诊需心肌组织病理检查明确。由于现有检查未能明确心力衰竭的原因，给予正性肌力药物、利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）等抗心力衰竭治疗，停用可能对肝脏有损害的药物，大量补充凝血因子。经上述治疗，中心静脉压降至7.6mmHg，心输出量无明显变化，室性期前收缩有所减少，肝下界回缩至右锁骨中线肋缘下1cm，肝功能明显好转，肌酐、肌钙蛋白I降至正常。 4、最后诊断 ①巨细胞性心肌炎，全心衰竭，心律失常，心源性休克；②药物性皮疹。

随访讨论

巨细胞性心肌炎（GCM）是一种罕见的心肌炎症性疾病，1905年由Saltikov首次报告。患者多为中青年，男性稍多于女性，发病前绝大多数身体健康。主要临床表现包括充血性心力衰竭、顽固性室性心律失常、高度房室传导阻滞、心源性休克、猝死等。GCM临床表现多为亚急性，进展迅速，若不进行心脏移植，多数患者在数日至数月内死亡