肋骨肿瘤致低磷性骨软化症-医联

主诉病史

【主诉】因全身多发关节疼痛就诊我院。【现病史】疼痛主要位于左后背部，表现为阵发性隐痛，位置固定，于改变体位，抬高上臂时疼痛加剧，程度逐渐加重，部位渐发展至全身各骨、关节等处，以髋、膝关节、股骨为甚，多次于外院诊断“骨质疏松症，腰椎间盘突出症”，予对症处理后症状渐加重，无法独立站立、行走、改变体位。

诊断处理

【治疗经过】起身、坐起等活动困难。胸骨压痛(+)，胸廓挤压痛(+)。左后背部压痛。左侧第10肋腋部可触及一10cm×10cm肿物，质地硬，边界清，无压痛，移动度差，表面皮肤无破溃。查血甲状旁腺素(PTH)0.75ng/L。4次查血磷分别为0.45mmol/L，0.29mmol/L，0.32mmol/L，0.42mmol/L(正常：0.81～1.55mmol/L)；24h尿磷13.1mmol(正常22～48mmol/L)。骨盆＋双膝＋腰椎X线检查：以上诸骨骨小梁密度减低，符合骨软化表现。左肋骨肿物彩超：左第10肋肿物，可见丰富血流信号。胸部CT：左侧第10肋骨骨质破坏伴软组织肿块，恶性待排。左背部MRI平扫加增强：左侧第10后肋骨质明显破坏，伴软组织肿块，增强后病灶明显但不均匀强化，考虑恶性肿瘤。全身骨显像：左第9、10、11肋异常放射浓聚。在气管内全麻下行左侧胸壁肿瘤切除术。术中见：肿瘤位于左侧第10肋腋部，有完整包膜，肋间肌受累，侵犯胸膜，呈梭形，肿瘤大小约8cm×5cm×4cm，于瘤周外4cm切除肿瘤，一并切除受累肋间肌及部分胸膜。术后病理：左肋磷酸盐尿性间质肿瘤，混合结缔组织亚型(PMTMCT)，免疫组化：VIMENTIN(+)，CK(-)，HMb45(+)，melanA(-)，CD34(+)，F8(+)，CD31(+)(图2，3)。结果：患者于术后全身关节痛症状明显好转，术后第7天查血磷0.8mmol/L，第14天复查血磷：1.11mmol/L。出院前症状消失。术后随访5年至今症状无再发作，也无明显肿瘤复发与转移。