鼻腔肿瘤相关低磷骨性软化症-医联

主诉病史

【一般资料】男性，46岁【主诉】周身疼痛、身高缩短3年。【现病史】患者3年前开始无明显诱因出现双肋骨疼痛，随后发展为双下肢疼痛、乏力，直至周身疼痛，自服止痛药等对症治疗，症状反复，3年来，自觉身高逐渐缩短，由170cm缩短至162cm。患者6个月前在外院就诊，查血钙2.14mmol/L，磷0.5mmol/L，HLA-B27阴性。腰椎及骨盆片提示:强直性脊柱炎；骶髂关节磁共振平扫提示:符合强直性脊柱炎改变。入院前1天在我院测双能X线骨密度提示腰椎、髋部骨质疏松，因病情加重收住院。【既往史】有鼻血管瘤病史5年，无慢性肾功能不全及严重胃肠疾病、肝胆疾病及胰腺疾病史，无长期服用糖皮质激素及其他特殊药物史。

查体辅查

【体格检查】步态蹒跚，身高162cm，甲状腺未及肿大，胸廓对称无畸形，挤压痛明显，双侧肋骨压痛，无固定压痛点，两肺呼吸音清，心率齐，未闻及病理性杂音，腹平软，全腹无压痛及反跳痛。脊柱生理弯曲正常，四肢肌力、肌张力正常，生理反射正常，病理反射未引出。【辅助检查】 2013年12月我院双能X线骨密度:L1-L4Z值总和为－2.4，股骨颈Z值－3.2，髋部总Z值－3.1。三大常规、肾功能、心肌酶谱、免疫球蛋白、补体C3及C4、ASO、血沉、HLA-B27、甲状腺功能、TPOAb、TＲ-Ab、血气分析正常。抗核抗体ANA、ENA、抗心磷脂抗体、抗双链DNA、类风湿因子均阴性。肝功能:碱性磷酸酶436U/L、余正常，血脂总胆固醇5.33mmol/L、甘油三酯1.63mmol/L、HDL-C1.04mmol/L、LDL-C4.11mmol/L。空腹血糖4.99mmol/L，餐后2小时血糖6.64mmol/L。尿本周氏蛋白阴性。维生素D27.70nmol/L，维生素D381.07nmol/L。性激素:睾酮711.20ng/dL，雌二醇45.54ng/L，余正常。降钙素5.11pg/mL。甲状旁腺激素:54.69pg/mL。同步血尿电解质如表1。心电图报告:窦性心动过缓伴不齐，T波改变。胸部X线片:两侧多根肋骨骨皮质欠清，多发肋骨骨折待排(图1)。双手正斜位X线片:左手第3指远节指骨部分缺如，双手第一掌骨近段可见横行透亮线影，边缘模糊，周围可见骨痂影，双手第二掌骨中段尺缘骨皮质可见短线状透亮影，右手第四掌骨近段可见横行透亮线影。结论:双手多发骨折，左手第3指远节指骨局部缺如(图2、3)。胸椎正侧位X线片:胸椎生理曲度存在，各椎体骨质疏松，胸8椎体稍扁，各椎间隙未见明显异常。结论:胸椎骨质疏松(图4)。骨盆X线片:骨盆构成诸骨骨质疏松，双侧耻骨上支可见透亮线影，边缘模糊，各关节关系尚可。结论:双侧耻骨骨折(图5)。鼻窦CT平扫+增强:左侧鼻腔内见团状稍高密度影，边界较清，其内密度不均匀，增强可见轻度强化，向上累及左侧筛窦，向外方左侧上颌窦内壁受压，左侧额窦、双侧筛窦内见软组织密度影，余未见异常改变。结论:①左侧鼻腔内病变，拟为血管瘤可能性大；②左侧额窦、双侧筛窦炎症

诊断处理

【初步诊断】术前诊断:低磷性骨软化症，考虑为鼻腔肿瘤诱发的低磷性骨软化症可能。【治疗】 2014年1月14日在我院耳鼻喉科进行左侧鼻腔肿物切除术，术后病理证实为血管球周皮细胞瘤，术后诊断:左侧鼻腔血管球周皮细胞瘤相关性低磷性骨软化症。术后3天及1个月、3个月复查血尿电解质