风湿免疫性疾病合并急性髓系白血病-医联

主诉病史

患者女性，49岁，因“关节疼痛5a，心慌、耳鸣、头晕15d，发热2d”，于2016年6月6日入院。5a前无明显诱因出现全身多关节疼痛，当地医院按类风湿关节炎予以口服甲强龙1片/次，2次/d，之后减至半片/次，2次/d;甲氨蝶呤片3片，1次/d;叶酸2片/次，1次/d;21金维他1片/次，2次/d”，关节疼痛明显缓解。后因出现发热，遂来郑州大学第一附属医院就诊。

查体辅查

查体:贫血貌，睑结膜苍白，心率快，未闻及病理性杂音，双肺呼吸音粗，腹软，肝脾肋缘下未触及，左下肢散在瘀斑，双下肢无水肿。既往无高血压病、心脏病、肝炎等病史，家族无遗传疾病史。实验室检查:白细胞数1.5×109/L，红细胞1.76×1012/L，血红蛋白58.0g/L，血小板总数56×109/L;铁蛋白517.7ng/ml;抗核抗体(IgG型)1∶320(+)，荧光模型颗粒型，抗Ｒo52抗体强阳性(+++)，抗Ｒo60抗体强阳性(+++);抗环瓜氨酸肽抗体16.2ＲU/ml，抗突变型瓜氨酸波形蛋白抗体109.5U/ml，ＲA33抗体8.7U/ml，类风湿因子(IgM亚型)27.1U/ml;Schirmer1试验(+);C反应蛋白94.69mg/L;血沉47mm/h;降钙素原0.167ng/ml。胸部CT示:双肺炎症并左下肺膨胀不全，左侧胸腔积液。心脏彩超示:心动过速;腹部彩超示:肝胆胰脾未见明显异常，双肾、输尿管、膀胱未见明显异常;经腹子宫、双附件彩超示:宫颈纳氏囊肿，盆腔少量积液。骨髓细胞学示:①骨髓增生明显活跃，粒系占86.8%，红系占3.6%，粒∶红=24.2∶1;②粒系比值增高，以异常早幼粒细胞为主，细胞胞体呈圆形，核呈圆形，椭圆形，部分细胞核扭曲，胞浆量丰富，浆内充满粗大、大小不等的异常颗粒，可见Auer小体;③红系比值减低，细胞形态大致正常，成熟红细胞大小不等，色素充盈尚可;④淋巴细胞比值减低;⑤全片未见巨核细胞，可见散在血小板。流式细胞免疫分型:异常早幼粒细胞占85.2%，高表达CD117、CD13、CD64、CD38、CD58、cMPO，部分表达CD123;FISH法:PML/ＲAＲa基因融合细胞占78%。

诊断处理

诊断结果:①急性早幼粒细胞白血(acutepromyelocyticleukemia，APL);②干燥综合征(sjogrensyndrome，SS);③肺部感染。给予静脉输注比阿培南针、替考拉宁针抗感染等治疗，并于2016年6月11日给予亚砷酸(10mg/次，1次/d，静脉滴注)联合维甲酸片(20mg/次，1次/d，口服)诱导治疗。化疗第2天，体温控制差，将抗感染方案调整为“替加环素针、美洛西林舒巴坦针、伏立康唑针”。诱导治疗第6天，血常规:白细胞数13.7×109/L，血红蛋白86.0g/L，血小板总数41×109/L，加用蒽环类柔红霉素(60mg，d1～3，静脉滴注)双诱导治疗，诱导治疗期间间断高热，胸部CT示双肺感染较前加重。2016年6月22日出现氧饱和下降，不能排除诱导分化综合征，应用静脉注射地塞米松针治疗无效，转入呼吸ICU，2016年6月24日因“呼吸衰竭、消化道出血”自动出院。