无明显诱因出现右侧肢体无力3天-医联

主诉病史

患者男性，27岁。主因右侧肢体无力3 d，于2012年3月11日入院。患者2 d前晨起无明显诱因出现右侧肢体无力，右下肢拖步、右上肢抬举困难，右侧偏身感觉迟钝，无肢体麻木、头晕、头痛，无言语含糊，尤复视、饮水呛咳，无心慌、发热等症状与体征。次日外院头部CT检查未见明显异常，予阿司匹林肠溶片100 mg/d口服，遂至我院就诊，以“缺血性卒中”收入院。

查体辅查

辅助检查：血常规、肝肾功能试验、红细胞沉降率、血清脂质、空腹血糖均于正常值范围。临床免疫学检测抗自身抗体阴性；乙型肝炎表面抗原、核心抗体、E抗体阳性，表面抗体和E抗原阴性；梅毒螺旋体(TP)抗体和抗人类免疫缺陷病毒(HIV)抗体阴性：胸部x线和心电图均未见异常。头部MRI显示，双侧颞叶腔隙性梗死，左侧额叶片状梗死，部分病灶趋向软化，深部白质缺血。脑血管造影显示左侧颈内动脉颈段血管壁呈“串珠”样改变，考虑为肌纤维发育不良。

诊断处理

临床诊断：左侧额叶缺血性卒中。予抗血小板聚集[阿司匹林肠溶片300 mg口服(1次/d)]、改善血液循环[生理盐水250 ml+银杏达莫20 ml静脉滴注(1次/d)]和神经营养保护[生理盐水250 ml+脑苷肌肽20 ml静脉滴注(1次/d)]治疗，连续治疗7 d后右侧肢体肌力恢复至4级，出院。

随访讨论

肌纤维发育不良(FMD)是一种临床极为少见的特发性全身性动脉病变，系一种非动脉粥样硬化性、非炎症性平滑肌和弹性组织异常病变，临床表现为短暂性脑缺血发作或缺血性卒中。目前病因不明，可能与感染、吸烟、高血压、激素水平、自身免疫反应、遗传等因素有关，也可能与胶原组织基因突变或α1-抗胰蛋白酶缺乏有关；吸烟和长期高血压可使肌纤维发育不良发病率增加。该病以女性多发，累及颈动脉、肾动脉和内脏动脉等中型动脉，颅内动脉好发部位为颈内动脉枢椎水平。患者早期多无明显临床表现，查体时可闻及颈动脉杂音，严重者可出现短暂性脑缺血发作、缺血性卒中或脑出血等症状与体征。