女，65岁，皮肤癌肺转移-医联

主诉病史

患者女，65岁。 2009年6月发现背部约1cm结节，略痛，未就诊。 2011年6月因肿块略有增大在外院门诊手术切除，病理检查显示，肿物直径约0.6cm，倾向皮肤附件肿瘤，局灶紧邻基底切缘，遂入该院治疗。于2011年7月18日在全麻下行背部皮肤癌切除，术中快速病理报告皮肤病灶四周及基底切缘未见肿瘤残余，行任意皮瓣成形术。

查体辅查

术后病理：背部皮肤组织大小约4.5cm×3cm×2cm，原切口疤痕组织周围见少许肿瘤组织残余，最大直径＜2mm，四周及基地切缘未见肿瘤组织残留。免疫组化显示，ER（-），PR（-），SMMHC（-），Ki-67（＋），CK5/6（+），CK7（++），p63（＋），SMA（＋），CK8（+），有神经周围浸润。结合HE染色，考虑为微囊性附属器癌（硬化性汗腺导管癌）。

诊断处理

2013年3月28日，患者在手术前行CT下右上肺结节病灶定位后，静脉复合气管插管麻醉，行右前外侧切口剖胸探查，胸腔内无粘连及积液，右上肺脏层胸膜下可触及约0.5mm结节，右下肺背段脏层胸膜下亦可触及约0.5mm结节，分别切除病灶及部分肺组织，快速病理为转移性肺癌；切除肺门及纵隔可见淋巴结。手术后病理参考原外院病理切片，符合硬化性汗腺导管癌合并肺转移。免疫组化显示，CEA（+++），CK5/6（+++），CK7（++），CKpan（+++），EMA（+++），Ki-67（+，30%～40%），LMW-CK（+），TTF-1（+）。结合HE染色，符合硬化性汗腺导管癌，肺门及纵隔淋巴结未见转移。根据基因检测化疗药物敏感测试，患者在手术后21d行紫杉醇脂质体+卡铂方案化疗，连续4次。 2014年及2015年给予同样方案化疗2次。目前，患者胸部CT和血液肿瘤学指标检查未见异常。

随访讨论

皮肤微囊性附属器癌又称硬化性汗腺导管癌，临床少见。本病临床特点之一是好发于颜面部，最多见部位为上唇，其次为鼻唇沟、面颊，再其次部位可见头皮、颈部、乳房、肢体、会阴，罕见部位为阴茎，较少发生转移，肺转移报道罕见。本病临床表现为病变局部缓慢增长的肿块，可能进行性增大，局部有疼痛感。组织病理学病变境界不清，浸润真皮，不与表皮相延续，可向深部扩展至皮下组织及骨骼肌。低倍镜下，深部浸润性肿瘤由血管状结构和含有角蛋白的囊肿构成；高倍镜下，骨骼肌纤维之间有形态一致的上皮岛浸润。纤维化间质内出现上皮细胞结构，并可见内含角蛋白的囊肿形成；其他区域可见管状结构，内衬两层细胞，并非所有肿瘤均出现囊肿，可完全由管状结构组成。当浸润深层组织时，管状结构一般较小，仅有轻度细胞学非典型性，核分裂象少见，常见神经周围浸润。本病应注意与汗腺腺瘤、纤维组织增生性毛发上皮瘤和硬化性基底细胞癌相鉴别。