水肿、心脏扩大的小儿-医联

主诉病史

【一般资料】患者，女，13岁【主诉】因劳力性胸闷、气急2个月，加重伴夜间不能平卧、颜面及双下肢浮肿2周第1次入住本院。【病史】发病以来，时感乏力、纳差，登二楼即出现气急，入院前3周曾出现发热、咳嗽3天，最高体温达39℃，当地医院胸片检查示心脏普大型，超声心动图显示全心扩大、左心功能不全，拟诊为“扩张型心肌病、肺部感染”，给予强心、利尿、扩血管及抗炎治疗后发热及水肿症状消退。

查体辅查

【体格检查】一般情况尚可，SBP=90/60mmHg。神志清楚，高枕卧位，呼吸稍促；皮肤黏膜无黄染，口唇无紫绀，颈静脉充盈，甲状腺不大；心界向左扩大，心率110次/min，律齐，可闻及第三心音，各瓣膜区未及病理性杂音；双肺呼吸音稍粗、对称，未及干、湿啰音；腹平软，肝肋下2指、剑下3指，肝－颈静脉反流征阳性；四肢关节无肿胀及压痛，双下肢轻度压陷性水肿，足背动脉搏动好。【辅助检查】（1）血液及生化检查：WBC11.2×109/L，N43.1%，L51%；肝功能、肾功能、甲状腺功能、电解质（K+、Na+、Cl－）、血糖、CPK、CK-MB/CK-MM均属正常范围，血脂为TC=2.017、TG=0.61、LDL-C=1.195、HDL-C=0.543mmol/L，ASO=80.3u/mL，ESR=3mm/h，CRP=2.3mg/L。（2）风湿全套、补体全套、SLE（系统性红斑狼疮细胞）、ANA（抗核抗体）及ANCA（抗中性粒细胞质抗体）检查：均为阴性。（3）病毒学检测：病毒中和抗体CoxB4=1:640，CVB-IgM抗体（+），肠道病毒RNA（－）。（4）心电图：窦性心动过速，肢导联低电压，I、aVL、V1～V2呈QS型，V3～V4呈Rs型，非特异性ST-T波改变（II、III、F导联T波低平或倒置，V2～V5导联ST段稍抬高伴T波低平或倒置）。（5）超声心动图：全心扩大，左室整体收缩活动普遍受抑，极少量心包积液，LVEDD=65mm、LVESD=59mm、LAD=30mm，LVEF=0.18，PASP=22mmHg。（6）胸部X线片：全心扩大，肺淤血征。

诊断处理

【诊疗情况】患者入院后，根据病史、体检及有关辅助检查结果，拟诊为“炎症性心肌病，慢性心力衰竭，心功能III-IV级”，给予地高辛0.125mg，每天1次；氢氯噻嗪25mg，每天1次；螺内酯20mg，每天2次；培多普利，2mg，每天1次治疗、α干扰素（赛诺金）300万u,肌内注射，每天1次及牛磺酸片0.5g,每天3次等药物治疗，并拟定为心脏移植受体候选者。治疗4周后，患者劳力性呼吸困难明显减轻，静息下无气急，下肢水肿消失，故予以出院、门诊随访以等待心脏供体，继续应用上述地高辛、利尿剂、培多普利及牛磺酸片等药物治疗。患者出院后门诊随访期间，仍有劳力性气急，登二楼即有症状，偶有双下肢轻度水肿。4个月后，患者拟行心脏移植术再次入院。再次入院后体检显示，一般情况尚可，血压仍偏低（SBP=90/60mmHg），口唇无紫绀，颈静脉无怒张，肝－颈静脉反流征阳性；心界向左扩大，心率104次/min，律齐，可及第三心音，心尖部可闻及SMII/6级；双肺呼吸音稍粗，未及干、湿啰音；肝肋下1指、剑下2指，双下肢不肿。血液及生化检查显示：WBC6.6×109/L，N58.4%，L33.9%，Hb145g/L，Plt172×109/L；血清K+4.3mmol/L、Na+128mmol/L、Cl－95mmol/L；血糖：4.1-GTgmmol/L；CRP=8.3mg/L。肝功能：白蛋白42g/L，球蛋白22g/L，ALT14u/L，AST22u/L，ALP188u/L，8u/L，LDH156u/L。肾功能：BUN3.2mmol/L，Cr73??mol/L，UA335??mol/L。免疫遗传学检测：患者与供体血型相同（为O型），淋巴细胞毒交叉配型试验＜5％。心电图：与首次入院时结果相似。超声心动图：全心扩大较前明显（LVEDD=70mm、LVESD=65mm、LAD=30mm），左室腔内乳头肌水平至心尖部见两块新鲜附壁血栓（分别为32mm×17mm、16mm×5mm），左室整体收缩活动普遍受抑（LVEF=0.20），PASP=25mmHg，少量心包积液。胸部X线片：心影增大（普大型），双肺淤血征，未见明显活动性病变。CT：心脏重度增大，伴少量心包积液，右胸少量胸水，右下肺少许炎症改变。入院2个月后，在低温体外循环下采用经典方法对患者成功进行了心脏移植手术，术后采用环胞素A、麦考酚酸酯（骁悉）和皮质激素等三联免疫抑制治疗方案。术后心肌病理检查：心肌细胞排列尚规则，部分细胞肥大，心肌细胞核增大增深、不规则；大部分心肌细胞空泡样变性，肌间纤维组织增生，将心肌组织分割成岛状，部分呈瘢痕灶；血管周围纤维组织增生，部分心内膜增厚；未见炎症细胞浸润。术后患者恢复良好，出院时达到心功能II级，半年后恢复学业。