患者,男,41 岁。晨起无明显诱因出现双眼胀痛,视物不清,伴头晕、呕吐,当时无头痛,无胸闷气急等不适。后患者感头晕加重,伴乏力、走路不稳,无语塞,无口唇歪斜,无黑朦等不适。数小时后同事发现患者倒地,四肢冰冷,汗多,乏力明显,呼之能应,遂急诊来我院。既往史高血压病史,无糖尿病史,饮酒史 10 余年,7-8 两白酒/天。
途中患者突发意识不清,测血压 220/161 mmHg,PH 6.826,实际碳酸氢根 2.1 mmol/L 实际碱剩余-36.8 mmol/L,血糖 18.2 mmol/L,乳酸 9.6 mmol/L。
初步诊断:头晕查因处理:急诊行CT
图 2 示:双侧额顶叶、枕叶皮层下白质对称性低密度影。双侧基底节对称性低密度影,呈「八」字征,双侧豆状核见斑点状高密度影,为出血灶。结论脑内多发对称性病变,考虑中毒性病变,结合病史考虑甲醇中毒,建议实验室检查。
分析讨论:患者临床上先出现双侧眼部症状,后伴头晕等一系列症状,具有一定的提示意义。既往无糖尿病史、无肝硬化、CO 吸入史等,有大量饮白酒史,实验室检查提示酸中毒。结合头颅 CT 影像,考虑甲醇中毒。患者行血液内甲醇含量检测,其含量为 1.09 mg/L,提示甲醇中毒。患者经积极内科治疗后病情仍不断恶化,经抢救无效后死亡。总结基底节为深部脑灰质团,壳核和苍白球富含线粒体、血管供应和神经递质,且代谢活性高,易受代谢异常和许多全身性疾病的影响。双侧基底节病变的疾病谱包括以下:(1)中毒:CO、甲醇、氰化物等;(2)肝脏疾病:高氨血症、肝移植后;(3)高血糖或低血糖、缺氧缺血性脑病;(4)Leigh 综合征;(5)Wilson 病;(6)渗透性髓鞘溶解综合征;(7)Wernicke 脑病、克雅氏病、Fahr 病、脑深部静脉血栓形成;(8)肿瘤:原发性中枢神经系统淋巴瘤、神经纤维瘤病 1 型等。影像学表现具有一定的重叠性,需紧密结合临床及实验室检查进行诊断和鉴别诊断。甲醇中毒:多为口服掺有甲醇的假酒或饮料引起的。甲醇经肝脏代谢后产生甲醛和甲酸,引起代谢性酸中毒,眼部症状和神经系统症状较为突出。甲醇代谢产物的蓄积对眼神经组织的亲和作用,临床表现为视力障碍、视盘充血及视网膜水肿。对鉴别其他中毒性疾病有一定的价值。影像上甲醇中毒造成的脱髓鞘、水肿、坏死等,CT 上表现为低密度,MRI 上表现为 T1WI 低或等信号、T2WI 表现为高信号。基底节由于高代谢需求及处于血流灌注的边缘带,特别容易受到缺氧的损害,以壳核为著。双侧豆状核出血性坏死是重度甲醇中毒的重要特征。此外脑白质水肿是甲醇中毒的额外特征。鉴别诊断慢性酒精中毒:确切的长期饮酒史,影像表现形式多样,丘脑内侧、三脑室周围出现对称性异常信号,胼胝体和脑白质脱髓鞘和坏死性改变。非酮症性高血糖:见于糖尿病控制不佳的患者,预后通常较好,随访 2-12 月后病变可消失,临床上主要表现为急性舞蹈病症状、单侧肢体抽搐、精神状态改变等。CT 常表现为双侧(罕见单侧)苍白球或尾状核高密度,MRI 上表现为 T1WI 高信号,T2WI 信号多变。可能与蛋白沉积、髓磷脂分解产物、钙沉积等有关。