颅内血管母细胞瘤-医联

主诉病史

患者男，59岁。因突发抽搐于2014年8月24日入院。患者40h前无诱因下突发全身抽搐，牙关紧闭，口吐白沫，双眼上翻，持续约6min，发作时开始神志不清，无恶心呕吐，无二便失禁，送来我院急诊途中清醒，无法回忆当时情况，无肢体活动障碍，急诊给予CT、头部增强MRI检查及脱水降颅压、止痫、护胃等治疗。

查体辅查

查体：神志清，双瞳孔等大等圆，直径3.0mm，光反应灵敏，头部无外伤痕迹，言语正常，鼻唇沟对称，露齿口角无歪斜，颈软，呼吸平稳，两肺呼吸音清，四肢肌力、肌张力正常，双侧巴氏征阴性。急诊CT示右额叶低密度影，建议增强MRI检查除外占位性病变。急诊头部增强MRI示右额部脑膜瘤，右额部半圆形T1低信号，T2高信号，边界清，大小约3.1 cm×2.0 cm，周围蛛网膜下腔增宽，脑实质水肿，增强后明显强化，并可见脑膜尾征。

诊断处理

完善术前检查后于2014年8月30日全麻下行右额顶部颅内占位性病变切除术＋硬脑膜修补术＋骨瓣复位术。术中依术前头皮切口标示线切开头皮，头皮夹止血。切开骨膜，翻开皮瓣，止血，湿纱布覆盖保护，显露术区颅骨，磨孔后铣刀游离骨瓣开颅，骨窗约7 cm×6 cm，硬脑膜张力中等，骨蜡封堵骨缘止血，硬脑膜渗血明显，双极电凝止血，悬吊硬膜于骨窗缘，沿肿瘤边缘切开硬脑膜，见肿瘤血供丰富，红褐色，大小约3.0 cm×2.5 cm，质地韧，基底部来源于硬脑膜，硬脑膜病变增生范围约6.0 cm×4.0 cm，肿瘤边界与脑组织欠清，粘连明显，皮层血管有参与供血，一根静脉行于肿块后方，用剪刀锐性分离静脉并保护好血管，显微镜下全切肿瘤及连同病变硬脑膜，彻底止血。清点手术用品，取人工硬脑膜修补硬膜，骨瓣复位，缝合帽状腱膜及头皮，关颅。术后病理报告：右额顶部血管母细胞瘤，免疫组织化学CD31＋，CD34＋，上皮膜抗原（EMA）（－），Syn（－），波形蛋白（Vimentin）（＋），神经胶质纤维酸性蛋白（GFAP）（－），Ki－67（＋）约5%。术后随访38个月，未见复发与远处转移。

随访讨论

血管母细胞瘤是一种少见的神经系统肿瘤，好发于小脑半球，但也可见于脑干、脊髓等中枢神经系统的其他部位，发生于颅内额顶部报道较少，我院近年来收治1例颅内额顶部血管母细胞瘤，总结其临床资料、病理诊断、免疫组织化学、影像学检查等，旨在提高神经外科医师对该肿瘤的诊治水平。血管母细胞瘤可发生于任何年龄，但多见于成人，儿童少见。发病高峰35～45岁之间，男性多见，男女之比为2∶1。该肿瘤慢性起病，随着病变的增大呈进行性加重，主要表现为头痛和眩晕，伴发癫痫者少，本例患者就诊时伴发癫痫症状。查体多见小脑体征，锥体束症状、颅神经及脑干症状较少