双向Glenn术后一过性失明-医联

主诉病史

患者男性，9个月。因“发现心脏杂音8个月”于2016年11月28日入院。入院后心脏彩超提示:复杂型先天性心脏病，单心室，完全型大动脉转位，肺动脉狭窄，卵圆孔未闭，房水平左向右分流，二、三尖瓣少量返流。心脏CT示:复杂型先天性心脏病，不定型单心室，完全型大动脉转位，肺动脉瓣下狭窄，房间隔缺损。血气分析示:pH:7.38，PaO2:51.7 mmHg，PaCO2:28.4 mmHg，SaO2:83.1%

查体辅查

排除手术禁忌证后于2016年12月6日行双向Glenn术(上腔静脉－肺动脉吻合术) +肺动脉环缩术，术前测主肺动脉压为19 mmHg，术中测主肺动脉压(上腔静脉压)为18 mmHg，术后氧合差，予维持呼吸机辅助呼吸，根据血气分析结果，调整呼吸机氧浓度50%～90%，PaO2波动在36.7～52.7 mmHg，SaO2波动在65%～85%，予咪达唑仑、右美托咪定镇静，先后予头孢呋辛钠、亚胺培南注射液、万古霉素注射液、氟康唑注射液等抗感染，西地那非降肺动脉压。

诊断处理

经治疗后于12月22日拔除气管插管，SaO2波动在76%～86%。12月27日发现患儿双目向左上方凝视，目光不能追随物体及人脸移动，用手电筒照射患儿双眼无反应，对声音反射灵敏，四肢活动正常。眼部检查见双眼角膜透明，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，眼底视乳头色淡红，边界清，A/V 约2/3，黄斑中心凹反光(+)。经呼吸湿化氧疗、利尿后，患儿SaO2波动在83%～92%，CVP 波动在9～13 mmHg。12月28日患儿双目凝视症状缓解，手电筒照射患儿双眼有反应，瞳孔对光反射灵敏。12月30日患儿视觉基本恢复，目光可追随物体及人脸移动，可辨认亲人，对细小物体反应灵敏，无目光直视、眼颤等症状。

随访讨论

婴幼儿因不能主诉，视力障碍诊断较为困难。目前，婴幼儿客观视力检查主要有3种:视动性眼球震颤、优先选择注视法、强制优先注视法和视觉诱发电位。另外，有学者提出" 婴儿视觉简易观测方法" 作为临床的简易检查方法。因视觉诱发电位检查床边操作困难，且大部分医院对婴幼儿视觉诱发电位检查经验不足，而视动性眼球震颤及优先选择注视法等只能粗略提供婴幼儿的视觉辨别能力。本例患儿使用“婴儿视觉简易观测方法”，临床诊断为失明。本例患儿行双向Glenn术+肺动脉环缩术，为姑息性手术治疗，其目的在于改善低氧血症，同时控制肺血流以防止肺动脉高压，预期术后早期脱离呼吸机，术后目标SaO2为75%～85%，CVP为＜15 mmHg。术后出现一过性视觉障碍，考虑与以下因素有关:(1)缺氧:患儿行姑息性手术治疗，仅能部分纠正术前缺氧状态，因手术创伤、肺部感染等原因，术后SaO2一度低于75%，视网膜、视神经缺氧可导致视功能障碍;(2)上腔静脉压力高:患儿肺动脉压偏高为术后上腔静脉压力高的主要原因，而呼吸机的正压通气亦加重了上腔静脉压力，进而颅内压增高，造成视网膜微循环障碍;(3)药物因素:镇静药物、抗生素、西地那非等均有发生神经系统副反应可能;(4)神经系统并发症:患儿有双目向左上方凝视症状，考虑缺血缺氧性脑病、代谢性脑病、症状性癫痫等可能。待患儿全身情况好转，缺氧改善，CVP降低后患者视力情况明显改善，可排除眼底动脉栓塞、视神经炎、视神经萎缩等不可逆的器质性改变，但其长期视力情况尚需随访观察。