胃原发性恶性黑色素瘤-医联

主诉病史

患者，女，29岁，因“反复腹痛1个月，加重伴黑便3d”入院。上腹部呈持续性隐痛不适，伴纳差，入院前3d出现腹痛加重伴解柏油样便，发病以来消瘦明显，体质量减轻约2.5kg。既往体健，家族中无患相同疾病史，无烟酒及其他不良嗜好。

查体辅查

入院后体检：一般状态可，皮肤、黏膜色泽正常，未见黑色素癍及瘤，未触及淋巴结肿大，腹部平坦，上腹部轻压痛，无反跳痛，未触及包块。实验室检查：白细胞4.7×l09/L，红细胞3.38×l012/L，血红蛋白95.0g/L。大便潜血阳性。肿瘤标志物：CA19-9：27.2 KU/L（0～37KU/L），CEA：2.60μg/L（0～5μ/L）。

诊断处理

最后诊断为：胃底原发性恶性黑色素瘤并出血。行胸腹部CT平扫加增强扫描检查示胃底部可见一高低密度混杂结节影，大小3.5cm×4cm×2.5cm，不均匀强化，边缘欠清晰，并肝肺内、肋骨多发转移。考虑因发生肺、骨等多处转移，丧失手术时机，予CVD（顺铂+长春新碱+达卡巴嗪）方案正规化疗。正规化疗3个疗程后病情仍持续恶化出现脑转移，患者要求终止化疗，于1年后患者因出现恶病质死亡。

随访讨论

恶性黑色素瘤来源于局部黑色素细胞的恶性变，是一种侵袭性极强的高度恶性肿瘤，20%可发生转移。临床上恶性黑色素瘤多见于30岁以上的成人，其好发部位主要为皮肤、眼、外阴，其次为直肠、肛门、生殖道、食管等。复习文献发现，胃原发性恶性黑色素瘤极为罕见，多见于27～60岁的成人，男性多见，临床上常有上腹不适、腹痛、上消化道出血等症状，呈浸润性生长，范围广泛，生长迅速，多发生于胃体中上部。内镜下恶性黑色素瘤表现有3种类型：（1）单个隆起型：隆起局部表面光滑，有桥形皱襞，类似黏膜下肿瘤，隆起顶部可有凹陷或溃疡；（2）多发隆起型：呈多个单隆起型表现；（3）弥漫型：类似Borrmann IV型胃癌。目前国内外关于胃原发性恶性黑色素瘤的报道非常有限，其发生发展的确切机制尚未阐明。有学者报道认为，胃原发性恶性黑色素瘤可能来源于贲门鳞状上皮内的黑色素细胞及存在于胃肠内的APUD细胞，通过肿瘤样转化产生。