椎管内硬膜外海绵状血管瘤-医联

主诉病史

患者男，50岁，主诉：胸背部疼痛不适、束缚感，伴有下肢活动受限半年，加重1个月。查体：局部压痛叩痛阳性，自第6胸椎平面以下感觉减退，左侧较右侧严重，双下肢活动受限，肌力Ⅲ~Ⅳ级，双膝反射亢进，巴氏征阳性，病理征未引出。

查体辅查

磁共振成像（MRI）检查：第5~8胸椎水平对应的椎管内硬膜外背侧可见椭圆形异常信号影，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，STIR像呈高信号，增强扫描病灶呈明显强化，病变沿第6~7胸椎双侧椎间孔蔓延生长，呈典型“哑铃征”，相应段脊髓受压变形、移位

随访讨论

椎管内硬膜外海绵状血管瘤是非常罕见的肿瘤，有资料显示本病发生率仅占所有硬膜外肿瘤的4%。而在脊柱病变中，海绵状血管瘤约占血管畸形的5%~12%，MRI对该病具有较高临床诊断价值。临床表现：椎管内硬膜外海绵状血管瘤任何年龄均可发生，其中以30~60岁发病多见，男性略多于女性。本病主要以第2~6胸椎多见；主要临床表现为肢体麻木、疼痛、无力及感觉障碍等肿瘤压迫症状。本病亦可急性发作，通常是瘤内急剧出血引起的。病因及病理：文献称本病发病原因多是由于胎儿期的神经管闭合不全导致毛细血管和连接的动脉血管异常。 1929年Globus等报道，本病是一种少见的类似肿瘤的隐匿性血管畸形，是由众多异常血管团组成，组织学上不是真正的肿瘤。硬膜外海绵状血管瘤大多来源于椎体并延伸到硬膜外腔，单纯位于硬膜外腔者非常罕见。椎管内硬膜外血管瘤病灶常较为孤立，以海绵状血管瘤多见，也有静脉性血管瘤或混合性血管瘤。本病例为前者。MRI检查：优势是具有良好的软组织分辨能力，且可多方位、多参数成像，是目前公认的椎管内肿瘤的定位及定性的最佳影像检查方法。（1）定位诊断：髓外肿瘤的定位诊断依据为：①肿瘤侧的蛛网膜下腔增宽；②脊髓受压变形、变细、移位。但主要根据硬膜的位置及蛛网膜下腔是否变窄来判断；（2）定性诊断依据：①病灶大多为椭圆形，也可呈分叶状；②大多数表现为T1WI呈等或低信号，T2WI为均匀高信号；而个别病例因瘤内出血、钙化、纤维化或瘤周含铁血黄素沉积导致T1WI、T2WI信号混杂；③增强扫描时病灶强化明显；④病变可压迫、包绕脊髓；⑤部分病灶可压迫邻近骨质，使椎间孔呈“哑铃状开大，但无骨质破坏。回顾本病例时发现病灶具有以上磁共振影像表现，但是术前仍然误诊。