肝脏血管周上皮样细胞瘤-医联

主诉病史

患者男，65岁。丙肝抗体阳性16年余，间断肝区不适3年余入院。

查体辅查

患者既往有高血压病史20余年。AFP8.3ng/ml。彩超：肝脏右后叶见1.8 cm×1.4 cm低回声结节，界清，形态规则，周边无声晕。MRI：肝右后叶见类圆形长T1长T2信号影，大小约17mm×19mm，边界清楚。增强后，肝右后叶病灶呈动脉期强化，静脉期及延迟期强化减弱，弱于肝脏实质，肿块周围可见明显强化血管影

诊断处理

术前诊断：肝癌。术中所见：肝右后叶见约2×3 cm肿块，呈外生性生长，质硬。病理：（肝肿块）血管周上皮样细胞瘤，周围肝组织变性伴慢性炎症细胞浸润。免疫组化：HMB45+++，Calopine血管散在（+），Ki67LI：1%，Des（-），Hepto肝（-），Villin（-）。

随访讨论

血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）是一组少见的组织学和免疫学表型上具有血管周上皮样细胞特征的间叶性肿瘤，PEComa可以发生于很多部位，包括子宫、泌尿系统、软组织、消化道、阔韧带和眼眶等，发生于肝脏者罕见。Parfitt等报道肝脏PEComa好发于年龄40～50岁女性，常单发于肝右叶，偶尔也有多发。文献报道增强扫描动脉期病灶明显强化，伴出血、坏死时则表现为不均匀强化或轮辐分隔状强化，中心或边缘有粗大血管;静脉期仍然持续强化或强化程度稍下降，延迟扫描则常呈等密度。本例动脉期明显强化，边缘可见畸形血管，静脉期及延迟期强化减退，未见出血、坏死及轮辐分隔状强化。肝脏PEComa需与肝细胞癌、血管瘤、FNH、腺瘤鉴别。肝细胞癌增强检查，动脉期明显强化，静脉期则强化明显减弱，延迟则呈低密度，呈“快进快出”的表现，同时肝癌患者常合并肝硬化，多有长期肝炎病史，AFP多为阳性。肝血管瘤增强检查，动脉期边缘结节状强化，逐渐向中央填充，延迟期多与肝脏呈等密度或稍高密度，呈“早出晚归”的表现。FNH增强检查可见中央疤痕逐渐强化，延迟扫描更为明显。肝腺瘤多见于年轻女性，临床常有妊期口服避孕药史，肿块较大时容易出血，增强扫描有明显均匀性强化，并呈持续性。本病术前极易误诊为肝细胞癌。误诊的原因主要包括：该病既无特征性临床表现、特异性诊断指标，也无特殊的影像学表现，不易与其他的肝脏占位性病变鉴别。本病与乙肝及肝硬化无明显相关性，术前AFP正常，大部分为良性肿瘤，恶性极少。本病的术前诊断较为困难，需依靠病理诊断。本病的治疗仍以手术切除为主。手术方式可选择规则性肝段、肝叶或半肝切除。对于病变不能彻底切除，临床无有效治疗方法或肝功能失代偿的患者可选择肝移植。