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HLH经治疗无效，后出现脾脏低密度病灶
主诉 病史
【一般资料】 患者男，39岁
查体 辅查
【辅助检查】 表现为发热、全血细胞减少，肝脾肿大和高胆红素血症，以及甘油三酯、铁蛋白（>88888μg/L）和可溶性白细胞介素-2受体水平（58370U/mL）升高。这些结果提示为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），骨髓中无嗜血细胞现象。
诊断 处理
【治疗】 因高EBV载量，该名患者接受了依托泊苷、地塞米松和利妥昔单抗治疗；静脉注射免疫球蛋白；随后接受环孢素和ruxolitinib治疗。2个月后，病情未缓解，超声显示脾脏出现新的低密度病灶。脾脏活检显示有分散染色质和少量嗜碱性细胞质的原始细胞（图A）。流式细胞术显示有CD2+/CD56+自然杀伤（NK）细胞群。组织学显示有EBV相关及CD2、CD3、CD16和CD56表达的T/NK细胞免疫表型的原始细胞广泛浸润（图B）；EBV编码的小RNA；以及Ki-67高增殖指数90%。
随访 讨论
【讨论】 结合患者的临床表现，患者被诊断为预后较差的HLH相关侵袭性NK细胞白血病（ANKL）。经环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松、门冬酰胺酶和阿糖胞苷治疗后，患者仍死亡。
发布于 18-08-19 12:54
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