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患者女性,18岁,因体重减轻13公斤、发热、持续12个月反复发作的下腹痛以及四肢麻痹和指端坏疽入院。2天内患者进展为急腹症,大肠穿孔,立即急诊行部分结肠切除术。
脊柱核磁共振显示C5~C6脊髓造影剂积聚,提示横贯性脊髓炎。CT显示双肾有楔形缺血。实验室检查抗核抗体(1:5,120)和抗双链DNA抗体(37)增高,但补体C3和C4水平正常。抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。患者查HBV抗原阴性,HBV核心抗体阳性,HBV表面抗原抗体阴性。 病理提示肠壁广泛的缺血性溃疡和坏死以及与组织坏死相关的肠系膜下动脉向心性增生和纤维化。肠系膜下动脉血管造影显示连续的狭窄和动脉瘤形成。
诊断为结节性动脉炎。患者应用大剂量糖皮质激素,环磷酰胺以及血浆置换进行治疗后,病情改善,但随访6个月又有新的缺血事件发生