一例不明原因的肝损伤-医联

主诉病史

【一般资料】患者方某，女性，64岁，办公室退休干部，身高：163cm，体重：57kg，BMI:21.5，平素无服药和口服保健品病史，无生食和饮酒习惯，平素体健，无慢性疾病史，无手术和输血史，爱运动。【主诉】患者于2017年7月25日因“肝酶升高5年”由门诊以“肝损伤原因待查”收入我科。【现病史】患者近五年持续肝酶升高，以GGT和ALP升高为主，无乏力，无食欲差，无恶心和腹胀，无肝区不适，二便正常，体重无变化。【既往史】患者既往肝酶升高5年，期间间断口服水飞蓟宾，无改善，曾于多家医院检查肝酶升高原因，均未明确。无任何肝病的家族史。

查体辅查

【查体】入院查体：生命体征平稳，面色晦暗，皮肤巩膜无黄染，肝掌阳性，蜘蛛痣阴性，腹部软，无压痛和反跳痛，肝脾肋下未触及，肝区叩痛阳性，Murphy阴性。【辅助检查】入院后完善检查：生化指标：ALT61U/L，AST40U/L，GGT339.7U/L，ALP271.6，TBA8.1umol/L，TBIL15.3umol/LALB39g/L，GLB36g/L。肝硬度值：4.4，超声：肝脏左叶厚径80mm，右叶斜径102mm，形态规整，被膜光滑，实质回声增强，增粗，管状结构清晰，门脉主干内径：12mm，脾脏、胆囊正常。凝血系列各指标均正常范围。血脂水平正常，肿瘤系列指标正常，免疫球蛋白IgG、IgM正常。心电、胸片未见异常。病毒性肝炎系列阴性、EBV/CMV阴性，甲状腺功能指标和甲状腺超声正常，MRCP无异常，IgG4:1.15g/L，自身免疫性肝病系列阴性

诊断处理

【初步诊断】肝损伤病因待查【鉴别诊断】患者入院后，可以看出患者肝酶以GGT和ALP升高为主，且ALP超过正常上限1.5倍，GGT超过正常上限3倍。指标符合胆汁淤积性肝病生化学诊断标准。因此我们从胆汁淤积性肝病病因下手开始排查。胆汁淤积性肝病病因常见病毒、细菌、寄生虫、自身免疫、肿瘤、酒精、胃肠外营养、遗传代谢性、内毒素、药物或毒物，首先从病史上可以排除胃肠外营养和内毒素引起的，病毒性肝炎系列阴性、EBV/CMV阴性，排除各种病毒性因素。无服药，无饮酒，无生食，体健，结合影像学和肿瘤系列，排除细菌、寄生虫、肿瘤、药物、酒精因素，关于遗传性因素，结合患者年龄、家族史、无反复的自限性的黄疸和皮肤瘙痒、肝肿大等特点，排除囊性纤维化相关的肝病（CFALD）、PFIC（进行性家族性肝内胆汁淤积）、BRIC（良性复发性肝内胆汁淤积）、Alagile综合征等遗传疾病。甲状腺功能指标和甲状腺超声正常，排除甲状腺疾病引起的肝损伤。MRCP无异常，IgG4:1.15g/L，排除PSC和IgG相关性胆管炎。自身免疫性肝病系列阴性，免疫球蛋白IgG、IgM正常，但是少数PBC可不伴随自身免疫性抗体阳性，而患者酶学符合，故未能完全排除。【诊疗经过】但不符合的情况过多，不得不让我们继续寻找其他病因，那就是毒物因素。这个阿姨性格开朗，从她的眉宇之间我们依然可以看到她年轻时美丽的影子，她拥有着一颗爱美的心，拒绝白发，每个月都会染发，注意到这个细节，我们也想到了染发剂中毒的问题。因此我们积极动员患者进行病理检查，最终印证了我们的分析，化学性肝损伤，病理进一步排除PBC和PSC，患者是染发剂造成的中毒性肝损伤。首先就是禁止染发，药物治疗上选择了熊去氧胆酸（UDCA），多数胆汁淤积性肝病可以通过服用UDCA达到改善肝酶。并对患者进行肝功和肝脏影像学的监测和随访，患者于三个月后肝功能检查各指标均正常，而后每2-3个月进行肝功和肝脏超声检查，肝酶持续正常，再一次证明了患者染发剂中毒的诊断。【临床诊断】中毒性肝损伤

随访讨论

【病例分析/讨论】 1、重视不明原因肝损伤：近几年不明原因的肝损伤病例越来越多见，尤其是自身免疫性肝病、药物性肝损伤得到更多的关注，诊疗日臻完善。但是关于染发引起的肝损伤目前只有少数的个例报道，并未引起肝病医生的广泛关注，所以今天和大家分享了这个病例，虽然我的病例都是中老年人，但随着社会文化的多样性，染发的人群越来越年轻化，年轻人换发色的频率并不低于老年人，会不会远期这种肝损伤病例会越来越多的出现，甚至一些不明原因的肝损伤追本溯源和频繁染发相关。2、不明原因的肝损伤是临床的难题，但是线索永远来自患者，需要临床医生更多的反复的追问，答案才会浮出水面。3、爱美之心人皆有之，但是美丽也需要“度”，不要让美丽成为健康的绊脚石，需要在座的各位共同努力，与其病了医之，不如广而告之。