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POEMS 综合征诊疗
主诉 病史
男，42 岁，进行性肢体麻木 8 个月，无力 4 个月。初为双足麻木，走路踩棉花感，此后陆续出现双小腿、双膝、双手麻木感和烧灼感，夜间明显；4 个月前出现双下肢无力，行走不稳，需柱杖行走；1 个月前双下肢无力加重，无法行走，双手活动不灵活。既往史无特殊
查体 辅查
内科查体：全身淋巴结未及肿大，心肺阴性，肝脾肋下未触及，双踝以下可见凹陷性水肿。 神经科查体：神清，言语清晰，对答切题，定向力、记忆力和计算力正常，颅神经未见阳性体征，颈软，四肢肌肉未见明显萎缩，双上肢近端肌力 5-级，远端肌力 4 级，双下肢近端肌力 4-级，背屈、跖屈肌力 0 级，四肢腱反射未引出，双侧病理征阴性，双肘及双膝以下音叉振动觉、针刺觉减退。
诊断 处理
最终诊断：POEMS 综合征 根据多发性神经根神经病、IgGλ型 M 蛋白、右髂骨浆细胞骨髓瘤、脏器肿大（脾和淋巴结肿大）、血管外容量超负荷（双下肢水肿），以及内分泌改变（血睾酮水平降低、雌二醇水平升高），诊断 POEMS 综合征明确。予左旋苯丙氨酸氮芥+地塞米松治疗后肢体无力有所改善。
发布于 18-08-04 20:02