【一般资料】 患儿,女,4d 【主诉】 因“发现低血糖2d”就诊于我院新生儿科。 【现病史】 患儿为第1胎第1产,试管婴儿,双胎之大,母孕38+3周,因羊水浑浊、脐带绕颈2圈于当地医院行剖宫产娩出。出生体重2400g,Apgar评分不详,否认缺氧窒息史,羊水、脐带、胎盘未见异常,否认抽搐病史。入院2d前家属发现患儿拒乳、嗜睡,在当地医院监测血糖1.6mmol/L,予5%葡萄糖10ml口服,患儿血糖上升不明显,改为静脉输注葡萄糖及“氢化可的松”(具体量不详)后血糖升至4.6mmol/L,次日于当地完善头MRI检查提示异常,(自阅)DWI可见双侧枕部高信号,广泛皮层受累;家属为求进一步诊治来我院。患儿生后吃奶少,10ml/次,吸吮差,无呕吐,无抽搐,二便正常。
【体格检查】 T36.5℃,P130次/min,R36次/min,体重2080g,头围32.5cm。神志清,对外反应差,弹足3次哭声弱,颜面及周身皮肤轻度黄染,口周无绀,前囟平软,1.5cm×1.5cm,张力不高,自主呼吸平稳,三凹征阴性,双肺呼吸音清,未闻及干湿哕音,心音有力,律齐,未闻及病理性杂音,腹软不胀,肝肋下约1cm,脾未及肿大,肠鸣音良好,四肢肌张力偏低,吸吮反射、握持反射正常引出,觅食反射、吞咽反射、拥抱反射未引出。入院后监测血糖1.8mmol/L,立即予患儿10%葡萄糖4ml静脉推注,后调整为静脉输注营养液支持治疗,其中葡萄糖浓度10%,输注速度为6mg/(kg·min),且应用单唾液酸四己糖神经节苷脂钠静脉输注营养神经细胞治疗。 【辅助检查】 实验室检查:血气离子分析提示胆红素13mg/dl,血常规、肝肾功能、心肌酶、胰岛素、C肽未见明显异常,完善血尿遗传代谢病筛查未见明显异常。患儿胆红素偏高,间断蓝光治疗3d,复查胆红素降至正常。患儿入院第2天,静脉营养维持10%葡萄糖浓度,每次奶前监测血糖波动于1.8~4.8mmol/L。神经系统查体:吸吮、握持、觅食、吞咽、拥抱反射可正常引出。
静脉营养支持2d后患儿血糖稳定,随后停用静脉营养液,调整为静脉输注葡萄糖氯化钾注射液维持治疗。患儿足月儿奶喂养耐受,奶量每日每餐增长3~5ml,体重增长平稳,每日奶前检测血糖2次均正常。应用单唾液酸四己糖神经节苷脂钠1周后监测头围33.5cm,复查头MRI结果:提示双侧枕顶叶脑白质稍长T1长T2信号,DWI弥散高信号,脑回增厚,见图1;视频脑电图检查结果:背景活动安静状态下弥漫性低中波幅混合慢波活动,复合低波幅快波,睡眠期QS期出现TA图形,爆发段持续2~3s波幅较低,内有快慢复合波及少量尖波,后头部δ活动减少,间隔3~6s,为低波幅快慢复合波。脑电图印象为轻度异常新生儿脑电图,成熟度延迟;脑干听觉视觉诱发电位未见异常。应用单唾液酸四己糖神经节苷脂钠2周后监测头围32cm,停用单唾液酸四己糖神经节苷脂钠,改为注射用鼠神经生长因子肌肉注射1周,复查脑干听觉视觉诱发电位未见异常,复查视频脑电图仍提示轻度异常新生儿脑电图,奶前监测血糖正常,病情稳定出院。共住院治疗23d。出院诊断:(1)新生儿低血糖脑病;(2)低出生体重儿。嘱院外规律口服营养神经药物,新生儿科、发育儿科、小儿神经科定期随访,现随访中。