喉神经内分泌癌-医联

主诉病史

【一般资料】患者，男，59岁，【主诉】吞咽疼痛半年入院。【现病史】患者于半年前无明显诱因出现吞咽疼痛，饮食水时加重。在当地医院诊断为咽炎，给予药物治疗，症状无明显改善。2015-09-20到我科就诊，喉镜检查示左侧杓会厌皱襞内侧可见黏膜隆起（图1A）。取活组织检查，结果回报：喉神经内分泌肿瘤，于2015-11-17收入我科。

查体辅查

【辅助检查】入院后喉在CT检查未见明显异常。喉镜检查与之前无明显变化。【治疗】于2015-11-20在显微镜下支撑喉镜下喉新生物激光切除术。术中见左侧杓会厌皱襞内侧有一新生物隆起，显微镜下行激光切除肿瘤及其周围约2mm正常组织，术中切除肿瘤后取切缘送快速冰冻病理检查，回报未查见癌细胞。肿瘤体积约0.8cm×0.5cm×0.3cm，切面呈灰白，质中。术后组织送病检，结果回报：送检组织慢性炎伴纤维组织增生，局部查见少许挤压变形的异型细胞，组织学特点及免疫学表型特征符合神经内分泌肿瘤（非典型类癌）（图1B）。免疫组化结果：Syn（++）、CD56（++）、CK18（++）、CgA（+）、Ki-67（+）、NSE（+）、EMA（-）、CD3（-）、CD20（-）、Vimentin（-）、CK5/6（-）、TTF-1(-)、S-100（-）。因肿瘤范围局限，未行颈部淋巴结清扫术。术后患者吞咽疼痛症状明显减轻，随访1年未见肿瘤复发。

诊断处理

耳鼻咽喉原发神经内分泌癌在临床少见，喉神经内分泌癌则更为罕见。在所有喉恶性肿瘤中发病率不超过1%。该肿瘤好发于声门上区，80%～90%属声门上型，尤其是杓会厌皱襞。该病好发于长期吸烟的老年男性。喉神经内分泌癌较公认的分型为：①典型类癌，②非典型类癌，③小细胞神经内分泌癌，④大细胞神经内分泌癌。临床上最多见的是非典型类癌，其次是小细胞神经内分泌癌、大细胞神经内分泌癌，典型类癌最少见。好发于60岁以上男性，男女之比约为3∶1，普遍的观点认为喉神经内分泌癌的发生与吸烟引起的p53基因突变有关，抽烟导致了p53的过度表达而致癌。研究表明吸烟是其主要危险因素，但HPV感染可能在其发病机制中也起到一定的作用。在日常的临床工作中，对于老年男性患者，如有声嘶、咽喉部不适、异物感、咽喉疼痛、耳痛等症状者，一定要仔细检查喉部，即使喉部黏膜光滑，如发现可疑黏膜隆起，也有必要取组织活检以明确诊断，必要时行喉部CT或MRI等进一步检查以明确肿瘤范围及与周围组织关系。