主诉 病史

患者，男，55岁，自诉2个月前开始无明显诱因的出现咽痛，并伴有刺激性呛咳，咳白色黏痰，于2016年5月9来我院门诊就诊。

查体 辅查

动态喉镜示：会厌喉面偏右可见表面不平的青紫色肿物（图1），考虑为纤维血管瘤或其他良性肿物的可能性大，故未行术前病理检查，入院后常规检查无异常，故以会厌肿物于2016年5月12日在全身麻醉下行支撑喉镜下会厌肿物切除术，术中见肿物位于会厌喉面右侧，大小约1.0 cm×0.8 cm。用等离子刀延肿物根部切除肿物，并送术后病理检查。术后病理回报示：CgA（+）、Syn（+）、CD56（灶状+）、CK（+），考虑（会厌）神经分泌癌（不典型类癌），见图2～3。

诊断 处理

图1 动态喉镜检查 图2 术后病理CgA(+) 图3 术后病理Syn(+) 向患者及家属详细交待病情后，患者要求到上级医院行进一步治疗，给予办理出院。电话随访得知，患者于上级医院行进一步检查，考虑有会厌旁淋巴结转移棳因而行会厌切除及双侧颈部淋巴结清扫，术后辅以放疗。现该患术后恢复良好，未发现其他部位的转移，亦无复发，并在定期随访中。

随访 讨论

神经内分泌癌主要来源于黏膜上皮及黏膜下腺体上皮细胞，是一种能合成和分泌多肽激素神经内分泌细胞的恶性肿瘤，属于罕见的肿瘤类型。神经内分泌癌好发于消化道和肺部，原发于头颈部的神经内分泌癌较罕见。WHO将头颈部内分泌癌分为4个病理类型：典型类癌；不典型类癌；小细胞癌，神经内分泌型；混合型小细胞癌，非小细胞癌神经内分泌型。根据组织学形态的表现不同可分为3个亚型：分化良好的神经内分泌癌；中度分化的神经内分泌癌；未分化的神经内分泌癌。  吸烟、喝酒、辐射、油漆石棉的暴露、病毒感染、遗传因素和营养缺乏都与神经内分泌癌的发病有关。Alos等研究发现高级别的头颈部内分泌癌与p16基因的过度表达导致p16/Rb蛋白/细胞周期蛋白D1通路调节平衡失调有关。喉神经内分泌癌好发于45～80岁，男性多于女性，男女之比为4:1。患者主诉症状可为声嘶、咽痛、咯血、咽部异物感及呼吸困难。免疫组织化学染色结果对神经内分泌癌的诊断有重要价值。目前已有很多生物标志物被认为与神经内分泌癌有关，如CD56、CD57、蛋白基因产物9.5（PGP9.5）等，然而蛋白A（CgA）被认为是最具特异性的标记物，突触小泡蛋白（syn）被视为诊断分化良好的神经内分泌癌最具敏感性的指标。 根据病理分型不同，喉神经内分泌癌的治疗方案也不同，可采取局部切除肿瘤、部分喉或全喉切除及放、化疗张建等通过文献检索，对436例神经内分泌癌的病例进行研究分析，其中包括23例典型类癌，163例非典型类癌,183例小细胞癌，29例大细胞癌及38例未明确的类癌，认为恶性度低的典型类癌可采取局部切除，5年生存率可达100%；由于非典型类癌对放疗敏感度较低，因此应进行根治性切除并结合选择性双侧颈清扫能提高患者生存率；并且认为小细胞及大细胞神经内分泌癌预后较差，但联合放化疗方案仍然是目前最佳的选择。Zhu等对14例喉神经内分泌癌患者进行了随访调查后，发现14例患者的平均生存时间为112.5个月，而2年和5年生存率分别为84.4%和73.9%。 喉神经内分泌癌在耳鼻喉病例中较为罕见，我们在诊断及治疗方面尚经验不足。在本病例中，术前喉镜检查时因肿物表面呈暗红色而高度怀疑纤维血管瘤，术前未行病理检查，也未行强化MRI或CT检查，导致诊断不明确。对于肿瘤患者，应该遵照指南进行规范化的诊疗，治疗前充分的检查是非常必要的。对于喉神经内分泌癌的治疗，国内外学者尚无统一的治疗方案，但明确病理分型对喉神经内分泌癌的治疗及预后有重要价值。