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结晶体储存性组织细胞增多症
主诉 病史
患者男，60岁，腹痛、偶尔瘙痒、腹部固定性红斑，持续2个月。该患者曾患脾脏边缘带淋巴瘤伴骨髓受累行脾切除术，及IgM-κ副蛋白血症，丙型肝炎。经雷迪帕韦-索非布韦治疗3个月后，血液学状况稳定。经检查，腹部大面积出现红斑，质软，因肝炎所致腹水
查体 辅查
过去的一年内，患者的实验室检查显示白细胞计数升高，维持在19.04 × 103μL（参考范围：3.6-10.5 × 103μL），c反应蛋白升高至179 mg/L（参考范围：0-5 mg/L），IgM水平从1060 mg/dL升至 2220 mg/dL（参考范围：34-248 mg/dL）。腹部活检如图B-D所示。
诊断 处理
结晶体储存性组织细胞增多症
随访 讨论
局灶性CSH多见于头颈部，其次是呼吸系统和骨髓及肝脏；广泛性CSH多数可见骨髓病变，肝、淋巴结和脾脏也是常见的受累部位。 免疫球蛋白性CSH占多数，主要与产生单克隆免疫球蛋白的淋巴增生性疾病或浆细胞疾病相关，如多发性骨髓瘤、淋巴浆细胞型淋巴瘤以及意义未明单克隆丙种球蛋白血症，并且大多数与κ轻链有关；而非免疫球蛋白性CSH主要与某些遗传性疾病和药物有关。
发布于 18-05-23 17:49
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