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患者女,67岁,表现为全身淋巴结肿大
血清蛋白电泳/免疫固定显示2个小免疫球蛋白M(IgM)–λ副蛋白(0.47和0.62 g/dL)。血清中免疫球蛋白和游离轻链不明显。纵隔淋巴结活检显示淀粉样瘤和少量B细胞(表现为CD19、CD20和CD22阳性,CD5和CD10阴性,以及λ限制性表达)浸润。刚果红染色(图A)显示出的苹果绿双折射(图B)。液相色谱/质谱分析显示λ轻链和μ重链淀粉样蛋白。骨髓存在IgM-λ限制性的淋巴细胞浸润(图C)。肿瘤浆细胞的PAX5、CD20(成熟B细胞;图D)和CD138(1%的浆细胞成分)阳性表达,以及CD5和CD10阴性表达。聚合酶链反应检测发现MYD88 L265P突变。未诊断出心脏、肺、舌或肾损害。
根据以上信息,患者被诊断为淋巴浆细胞性淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症
约2%淀粉样变患者会表现为淋巴结肿大。LPL / WM相关性淀粉样瘤是一种罕见实体,发生于IgM-生成淋巴浆细胞分泌淀粉样蛋白时。淋巴结型淀粉样变也可发生于慢性淋巴细胞白血病和边缘区淋巴瘤,并且也有可能与IgM副蛋白血症有关。局部淋巴结型淀粉样变可含有重链或重链及轻链成分。