主诉 病史

1.病例介绍   患者男，57岁，主因“言语不清、行走不稳4 d”于2014年1月10日入院。患者4 d前无诱因突发言语不清、构音障碍，自觉下肢无力、行走不稳，无法站立，有双手麻木感，伴有头晕，无视物旋转感，无恶心、呕吐，伴有饮水呛咳，轻度吞咽困难，咽喉部有异物感，无呼吸困难，无头痛。   双下肢无力症状加重，呛咳明显，就诊于我院急诊，行头颅磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）、弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）检查示双侧延髓内侧急性梗死（图1）。予阿司匹林抗血小板、阿托伐他汀钙降脂等治疗。患者头晕症状减轻，为进一步治疗入院。  

既往史：既往高血压病史20年，血压最高190/100 mmHg，未规律治疗，未监测血压。否认糖尿病、冠状动脉粥样硬化性心脏病史；无吸烟史，饮酒30余年、每天约酒精20 g。无卒中家族史。  

查体 辅查

入院查体：血压160/100 mmHg，心率86次/分，心肺查体无异常。神经系统查体：神志清楚，构音障碍，声音嘶哑，饮水呛咳，双侧软腭上抬无力，腭垂居中，咽反射消失，伸舌居中。双上肢肌力Ⅴ级，双下肢近端肌力Ⅳ－级，远端Ⅴ级，双侧指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验欠稳准。双侧肢体针刺觉、触觉、位置觉、关节运动觉正常对称。   双上肢腱反射（++），双下肢膝腱反射（±），双侧跟腱反射未引出。双侧Babinski征阳性，左侧Chaddock征可疑阳性，Romberg征不配合。入院美国国立卫生研究院卒中量表（National Institutes of HealthStroke Scale，NIHSS）评分：6分。   辅助检查：实验室检查显示血常规正常，肝肾功能正常，凝血功能正常。空腹血糖7.3 mmol/L，餐后2 h血糖13.5 mmol/L，糖化血红蛋白11.3%；同型半胱氨酸：17.67 μmol/L，叶酸、维生素B12正常。总胆固醇4.29 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇2.77 mmol/L，甘油三酯1.75 mmol/L。头部磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）（2014-01-10）：左侧颈内动脉虹吸段局限性狭窄约50%，双侧颈内动脉、大脑中动脉、大脑前动脉、椎基底动脉、双侧大脑后动脉粗细不均，管壁欠光滑，管壁毛糙，右侧后交通动脉开放。   超声心动图（发病后17 d）：室间隔增厚，左室舒张功能减退，左室射血分数63%。颈动脉超声（发病后14 d）：双侧颈动脉多发粥样硬化斑块形成。入院诊断：双侧延髓内侧梗死、大动脉粥样硬化性高血压病、2型糖尿病、高同型半胱氨酸血症。  

诊断 处理

诊疗经过：入院后给予患者阿司匹林100 mg/d、氯吡格雷75 mg/d双联抗血小板，阿托伐他汀钙降脂，胰岛素控制血糖，缬沙坦、硝苯地平控释片控制血压等治疗，并补充叶酸、维生素B12、维生素B6，同时进行早期康复训练。   发病10 d时患者自觉双手麻木明显，复查头MRI+DWI示双侧延髓内侧新鲜梗死，呈“心型”影像学特征，病灶较发病时明显。   经治疗2周后患者病情平稳，言语不清、下肢无力症状均有好转，可在扶持下行走，双上肢肌力Ⅴ级，双下肢近端肌力Ⅴ－级，远端Ⅴ级。予以转康复科继续治疗。出院时NIHSS评分：4分。出院诊断：双侧延髓内侧梗死、大动脉粥样硬化性高血压病、2型糖尿病、高同型半胱氨酸血症、动脉粥样硬化颈动脉狭窄（左侧，中度）。  

随访 讨论

2. 讨论   延髓内侧梗死（medial medullary infarction，MMI）最早是由Spiller于1908年提出，是临床上少见的一种脑血管病，只占所有卒中的0.5%～1.5%。由于延髓内侧的血液供应来自双侧椎动脉和脊髓前动脉及其穿支动脉，其来源较多，故双侧延髓内侧梗死（bilateral medullary infarction，BMI）则更为罕见，其临床表现较复杂。   BMI的主要表现为四肢瘫、延髓麻痹、双侧深感觉障碍，伴或不伴舌瘫，严重者出现呼吸困难，预后较差。典型的受累解剖结构为双侧锥体束、双侧舌下神经、内侧丘系及丘系交叉、网状结构和内侧纵束。有时也累及下橄榄核，表现为软腭及咽喉肌肉的阵挛。   本例患者以构音障碍、双下肢瘫起病，查体中除有延髓麻痹、锥体束征，还发现有共济失调、振动觉稍差，考虑病变累及双侧锥体束，共济失调、振动觉稍差则提示内侧纵束和延髓与小脑联系纤维受累；在延髓梗死中，构音障碍、咽反射消失常见于延髓背外侧综合征（Wallenberg syndrome），但也有文献报道，在受累面积较大的上部延髓内侧梗死中，39%的患者出现咽喉部肌肉瘫痪和误吸症状，这种情况与疑核及核上性纤维的受累有关。   本例中梗死灶较大，累及延髓背侧疑核及其纤维，可以解释构音障碍和咽反射消失的现象，所以临床和影像学是相符合的。此外，本例患者有主观存在的感觉异常，发病时自觉双手部有麻木感，治疗过程中仍诉双手有麻木感，而浅感觉查体无异常，即主观感觉重于客观查体，这在BMI中并不常见，考虑病变累及内侧丘系，此类情况也曾有文献报道。   由于BMI的临床表现多样，利用头颅MRI检查，尤其是DWI对BMI的早期诊断有很大的帮助，其影像学表现为DWI序列显示双侧延髓内侧高信号，并沿中线向背侧延伸的病灶。类似“心型”或“Y”字外观，具有特征性的诊断意义。   本例患者发病时头颅MRI检查，DWI可见到典型的“心型”高信号（图1），梗死灶位于上延髓平面，桥延交界下方，在患者发病10 d后复查MRI，T2WI可见高信号梗死灶较前有扩大，几乎到达延髓背侧（图2）。一般认为，延髓内侧上1/3由双侧椎动脉的旁正中支供血，而下2/3由脊髓前动脉供血。而本例中从头颅MRA、T2WI可见到，梗死恰处于双侧椎动脉汇合为基底动脉处，故考虑本次病变血管为双侧椎动脉顶端及基底动脉的深穿支。  

BMI的原因主要为动脉粥样硬化、动脉-动脉栓塞，其次为小血管病性、心源性栓塞、椎动脉夹层等。引起BMI的动脉粥样硬化更多见于椎-基底动脉接合部，这个部位的血栓易延伸至对侧，导致穿支动脉入口处闭塞或穿支动脉近端形成粥样硬化斑块闭塞；同样也存在双侧的脊髓前动脉起源于一侧椎动脉的穿支动脉血管变异而造成BMI。   本例患者存在长期高血压病史，入院检查发现血糖高，诊断为2型糖尿病，并且有高同型半胱氨酸血症，均为动脉粥样硬化的危险因素，提示患者存在脑动脉硬化的病理基础。随着粥样硬化斑块的进展，后交通动脉开放，作为侧支循环代偿阻塞的椎基底动脉系统。在低灌注、血流速度减慢的情况下，发生椎动脉小分支缺血性梗死。而头颅MRA示颅内动脉管壁毛糙欠光滑，提示动脉粥样硬化，右侧后交通动脉开放，右侧椎动脉显影不良，也支持此观点。