主诉 病史

男， 50 岁，因“头晕、乏力伴声嘶5天 ”入院。患者入院前5 天 出现头晕，随后逐步出现左上肢及左下肢无力，至当地医院行颅脑MRI检查见 右侧基底节区陈旧性脑梗死。当地医院予抗血小板、调脂、改善循环等脑血管病常规治疗，症状仍逐渐加重。患者入院前3 天出现右侧肢体无力，行走不能，声音嘶哑。为进一步治疗至我院。既往高血压、2 型糖尿病病史10 余年。吸烟史30年，平均10 支/d。

查体 辅查

查体:血压190/91 mmHg，心肺腹查体无殊。神经系统查体: 神志清，声音嘶哑，咽反射减弱，双侧软腭上抬力弱，右侧肢体肌力0 级，左下肢肌力Ⅰ级，左上肢肌力Ⅲ级。四肢腱反射消失。共济试验不能完成。辅助检查：实验室检查: 血低密度脂蛋白1.76 mmol /L。CSF 检查示外观无色透明，压力210 mmH2O，CSF 检查提示有核细胞5 个/μl，红细胞2 个/μl，氯化物123 mmol /L，蛋白0.76 mmol /L，葡萄糖7.1 mmol /L。EMG示右尺神经感觉波幅轻度降低; 右尺神经F 波消失，右正中神经F 波出现降低，双胫神经F 波波幅降低，F-M 波间期延长。右尺神经、正中神经及双胫神经F 反应异常。

诊断 处理

拟诊:Guillain-Barrés 综合征( GBS)。予丙种球蛋白30g /d 静脉滴注，弥可保0.5 g/d 静脉滴注。3周后患者病情进展，出现咳嗽、咳痰无力，四肢肌力0 级，双侧Babinski 征( - ) 。行颈椎MＲI 示桥脑下部及延髓内长T1、长T2信号改变，脱髓鞘病变考虑，梗死病变不除外。脑干MＲI +弥散+ 增强扫描示桥脑下部及延髓异常信号，首先考虑急性脑梗死( 图1) 。修正诊断: 双侧延髓内侧梗死。予低分子肝素皮下注射1 次/12 h。因咳嗽咳痰无力行气管插管、气管切开。

随访 讨论

一月后家属要求回当地医院康复治疗，予出院。双侧延髓内侧梗塞临床属罕见，临床表现多样。本例早期误诊为GBS，原因如下: ( 1) 临床表现为急性进展性四肢肌力减退，早期出现球麻痹症状，神经系统查体表现为下运动神经元瘫痪，双侧Babinski 征阴性。( 2) 早期颅脑MＲI 检查正常，而肌电图检查提示周围神经源性损害，定位于周围神经。---摘自《临床神经病学杂志》