患者女,28岁,孕1产0。既往体健,无家族遗传病史及不良嗜好,孕29周来我院行胎儿心脏超声检查。
超声检查:胎儿心脏位于胸腔内,位置正常,心胸比例增大,约46%。心尖指向左前方,右心较左心大,室间隔及左室后壁厚度正常,运动协调。卵圆孔直径6.7mm,左房内可见卵圆孔瓣回声。三尖瓣口于收缩期测及6.3mm×3.6mm团状高回声(图1),舒张期脱向瓣口,其似与三尖瓣隔瓣关系密切,余各瓣膜形态、结构及启闭未见明显异常。主肺动脉起源及内径正常。
彩色多普勒血流显像示:三尖瓣测及大量反流信号,反流速度约3.23m/s(图2)。
超声提示:胎儿三尖瓣实性团块,考虑右心黏液瘤可能性大。三尖瓣大量反流。终止妊娠后尸检所见:右房内可见一实性团块,浅红色,质较软,以一短蒂附着于三尖瓣隔叶。病理诊断:心脏黏液瘤。
讨论 黏液瘤是来源于心内膜下层有分化潜能的原始间质细胞的真性肿瘤。任何年龄均可发生,但胎儿心脏黏液瘤较为罕见。黏液瘤可发生于心脏的任何部位,发生于左房的占75%,其次是右房占18%,发生于心室(4%)和瓣膜者较为少见。 黏液瘤超声图像表现为:①病变之心腔内见实质性回声团块,边界清晰,可随心动周期上下活动,亦可相对不活动;②团块处彩色充盈缺损;③团块堵住流入道或流出道,可见该处血流通道变窄,血流色彩呈五彩镶嵌,频谱呈高速湍流。 与成人不同,胎儿心脏肿瘤的主要病理类型为横纹肌瘤、畸胎瘤、纤维瘤,其中横纹肌瘤最为常见,约占60%,好发于心房或心室肌,有多发倾向,几乎一半向心室腔内生长。超声心动图表现为内部回声均匀的等回声或稍高回声肿块。 本例黏液瘤以短蒂附着于三尖瓣隔叶,影响三尖瓣的闭合,从而造成收缩期三尖瓣大量反流。超声心动图能够准确地评价黏液瘤的形态、大小、数目、内部回声、瘤蒂的长短,并对活动度、附着位置等进行实时观察,从而评价继发的血流动力学改变。