产前超声诊断胎儿肝血管瘤-医联

主诉病史

孕妇，28岁。孕1产0，孕27周。超声检查示：宫内单胎，胎儿双顶径6.9 cm，头围25.1 cm，腹围24.1 cm，股骨长4.9 cm，超声测值综合评估孕周约27+4周。后壁胎盘，成熟度I级，羊水适量，脐动脉S/D3.3。

查体辅查

胎儿颅脑结构未见异常，脊柱排列规整，四肢及手足可见，心脏右房室腔增大，卵圆孔直径1.0 cm，左、右室流出道及三血管切面未见异常，心脏及大血管血流未见异常，下腔静脉近心端宽0.5 cm，上腔静脉近心端宽0.3 cm。右肝结构及回声未见异常，肝左叶见一巨大囊实性包块充满左上腹，约6.3 cm×5.1 cm（图1），形状欠规则，未见包膜回声，包块内见多房囊样回声，较大囊腔大小约3.0 cm×1.5 cm。部分囊腔相通，二维超声见较大囊腔内有雾状回声，彩色多普勒血流显像（CDFI）：包块内见丰富的血流信号（图2），脉冲多普勒检测多为静脉血流信号，并测及静脉及动脉混杂频谱波形，左肝静脉内径显著增粗并环绕该包块，肝中静脉及肝右静脉走形未见异常。胃泡位于脊柱前方，胆囊位置正常。腹腔内双肾及膀胱未见异常。

诊断处理

超声提示：孕27周，单活胎，胎儿左肝巨大多房囊性包块，考虑肝血管瘤可能性大。孕妇选择终止妊娠。引产一女婴，外观未见异常，打开腹腔后，整个上腹部完全被肝脏占据，肝大小约15.5 cm×9.0 cm×3.0 cm，重约120g，肉眼观肝左叶见一较大暗红色包块，大小约5.0 cm×7.0 cm×2.5 cm，表面平坦，质地软，该包块可见大量暗红色血液，包块切面与肝组织之间分界欠清。病理诊断：肝海绵状血管瘤。

随访讨论

肝血管瘤病理上可分为血管内皮瘤和海绵状血管瘤。胎儿肝血管瘤以血管内皮瘤常见，二者的超声表现无明显特异性。胎儿肝血管瘤的超声表现与成人不同，瘤体常较大，多数边界不清，瘤体内常发生变性、坏死、液化、玻璃样变，表现为“蜂窝状”回声，CDFI示瘤体内血流信号丰富。胎儿肝血管瘤预后取决于瘤体的大小、生长速度及瘤体内的动静脉瘘。胎儿肝血管瘤生长速度通常较快，较大者可引起周围组织的压迫症状，本例见胃泡受挤压位于脊柱前方。肝血管瘤虽为良性，但大多数瘤体内均存在动静脉瘘并产生大量分流，引起肝静脉及下腔静脉扩张，继发右心扩大，胎儿水肿，通常预后不佳，应建议终止妊娠。胎儿较小的肝血管瘤应定期复查，若无明显动静脉瘘者，出生后给予糖皮质激素保守治疗，敏感者3个月瘤体可明显缩小，1年后可自然消退，手术不是其首选的治疗方案。