主诉 病史

患者男，50岁，因右下肢肿胀变硬1年于2015年7月至 广州军区医院皮肤科就诊。2014年患者无明显诱因右臀部 至大腿、小腿胫前逐渐出现暗红斑，皮肤肿胀变硬。曾诊断 为淋巴水肿，给予迈之灵、胰激肽原酶肠溶片治疗，无改善。 发病以来无发热、肌痛、盗汗，体重无明显改变。既往史、家 族史无特殊，无手术、外伤史。

查体 辅查

体检：一般情况差，行走困难，坐轮椅人诊室。颈部、腋 下未及浅表肿大淋巴结。甲状腺未见异常。其余各系统检 查无特殊发现。皮肤科检查：右臀部和下肢较左侧显著增 大。右臀部、大腿、胫前皮肤弥漫性硬化，表面光滑，触之如 石板样坚硬，可见网状暗红斑和黄色斑块及色素沉着和色素 减退等皮肤异色改变；局部有色素沉着性萎缩坏死，其上体 毛基本正常，边界欠清，无压痛(图1)。 实验室及影像学检查：白细胞2．65×IOVL，淋巴细 胞O．66×109／L，中性粒细胞1．60×109／L，红细胞沉降率 25 mm／1 h，血B2微球蛋白4 mg／L，IgA 5 240 mg／L。肝肾功 能、空腹血糖，血清钙、磷，凝血功能无异常。抗核抗体、抗 ENA抗体、类风湿因子阴性。髋关节x线平片示右侧股骨大 转子骨质密度不均匀，边缘骨皮质毛糙，周围软组织内见斑 点状高密度影。淋巴显像示右下肢淋巴结肿大，左下肢未见异常。右腹股沟皮肤及淋巴结组织病理检查：皮肤组织及 皮下组织见大片钙化区，脂肪坏死伴小灶钙化。淋巴结结 构存在，淋巴结被膜外脂肪组织内见蓝染的钙质沉积伴脂 肪坏死，淋巴结副皮质内见蓝染钙质沉积(图2)。结合临 床、病理和实验室检查及影像学资料，诊断为原发性肿瘤样 钙沉着症。因患者病变区域较大，放弃治疗，目前仍在随 诊中。

诊断 处理

图1患者右臀部、大腿、胫前皮肤弥漫性网状暗红斑和黄色斑块．局部有色素沉着性萎缩坏死．下肢皮损表现右侧臀部(1A)和下肢 (1a)较左侧显著增大 图2右侧腹股沟皮下脂肪及淋巴结组织病理淋巴结被膜外脂肪组织内监染的钙质沉积伴脂肪坏死，淋巴结副皮 质内可见蓝染钙质沉积(HE×100)

随访 讨论

肿瘤样钙质沉着症(tumoral calcinosis，TC)临床 表现为关节周围的软组织肿块，不累及关节滑膜；肿块主要 由钙磷沉着形成，可导致关节功能受限，其病程缓慢、渐进。 TC在皮肤表现为皮下丘疹或结节，局部皮肤变硬，可形成窦 道，皮肤开口处可流出白垩样物质。   TC诊断主要基于影像学检查和病理学检查。x线平片 表现为关节周围软组织内的无定形、分叶状、囊性钙化灶，不 累及关节滑膜，极少出现骨质破坏。组织学检查也有一定的 特征性，钙化组织间有间隔形成，呈多囊样，这些间隔中除钙 质沉着外还包含液态白垩样物。大多数TC病例可通过影像 学特征结合血清生化检查与其他类型的软组织钙化相鉴别，包括全身性钙质沉着、钙化性肌腱炎、滑膜骨软骨瘤病、滑膜 肉瘤、骨肉瘤、骨化性肌炎、痛风。