主诉 病史

患者男性，47岁，主因“发作性四肢抽搐伴意识丧失20余天”来诊。患者因40 d前有蜱虫叮咬史，故首先就诊于感染科急诊。感染科考虑目前无发热，无呕吐，外院CT未见异常，可以考虑做脊髓脑脊液穿刺检查，排除中枢神经系统感染。故收入神经内科。 患者入院前20余天吃饭时突发左手不适，表现左手强直，不能活动，随后出现双上肢屈曲抽搐，呼之不应，无舌咬伤，持续3～4 min后抽搐停止，诉乏力头沉。无发热，无言语不清，未予在意。上述症状发作2 d后患者再次出现意识丧失，四肢抽搐，摔倒在地，具体发作形式不详，持续10 min左右患者意识转清，神志恍惚，路人给家属打电话将其带回家。 后共发作四肢抽搐6次，大多于睡眠中出现，均表现为左手僵硬不能展开，随后出现头向左转，双眼上翻，四肢屈曲抽搐，呼之不应，伴有舌咬伤，无小便失禁，持续3～4 min抽搐停止，约7～8 min后患者意识转清，无目的行走数分钟后继续入睡。逐渐出现双手摸索，不爱说话，主动交流减少，反应差。 行头颅CT检查未见异常，脑电图可见大量棘波、多棘慢综合波发放，考虑癫痫，给予奥卡西平0.3 g， 2次/d口服治疗，患者未再出现癫痫发作，仍间断有精神症状。 为进一步治疗，转来本院，以“症状性癫痫颅内感染？”收入院。 患者自发病以来精神差，饮食、睡眠尚可，二便正常，体质量无减轻。否认经常外出就餐，否认输血及血制品运用史，否认传染病患者密切接触史，预防接种史不详。40余天前有过蜱咬伤病史。 否认高血压、冠心病、糖尿病病史，否认食物、药物过敏史，否认手术外伤史，无地方病疫区居住史，无传染病疫区生活史，无冶游史，吸烟史20余年，10支/d，戒烟1年，少量饮酒史，已婚，育有1女。父母亲均健在，否认家族中有类似病患者，否认遗传病史、传染病史、肿瘤史、冠心病、高血压病史及糖尿病史。

查体 辅查

查体：BP120/80 mmHg（1 mmHg ＝0.133 kPa），神清语利，计算力、定向力差，记忆力尚可，双瞳孔等大等圆，直径3 mm，双瞳孔对光反应灵敏，双眼动充分，未见眼震，无复视，双面纹对称，伸舌居中。四肢肌力5级，肌张力正常，肌容积正常，共济运动正常，针刺觉、音叉振动觉正常，四肢腱反射＋＋，双侧巴氏征阴性。颈软，脑膜刺激征阴性。双肺呼吸音粗，未闻及啰音，双下肢不肿。 入院前辅助检查结果头颅CT：检查未见异常；脑电图：可见大量棘波、多棘慢综合波发放。

诊断 处理

入院第1天，腰椎穿刺：脑脊液压力230 mmH2O；脑脊液常规：外观无色透明，总细胞数35个/μL，白细胞30个/μL，单核80%，多核20%，脑脊液五管糖1－5管阳性，潘氏实验阴性；脑脊液生化：蛋白38.8 mg/dL，糖4.02 mmol/L，氯化物128.1 mmol/L；治疗：奥卡西平抗癫痫，阿昔洛韦抗病毒，甘露醇脱水降颅压。 入院第2天，血常规：WBC 9.1×109 L－1，N 71.3%，L 22.1%，M 5.7%，RBC 4.71×1012 L－1，HB 143 g/L，PLT 246×109 L－1 ；凝血功能正常CRP 1 mg/L，ESR 3 mm/h；弓形虫、抗风疹病毒、巨细胞病毒、抗单纯疱疹病毒IgM阴性；甲状腺功能：甲状腺激素4.84 μg/dl，促甲状腺激素0.73 uIU/mL ，FT3 2.3 pg/dl，FT 4 0.97 ng/mL，甲状腺球蛋白抗体0.74 IU/mL，甲状腺微粒体抗体1.38 IU/mL；肝肾功：K＋ 4.2 mmol/L，Na＋ 142 mmol/L，Cl－ 106.1 mmol/L，Cr 76μmol/L，BUN 3.45 mmol/L，ALT20.9U/L，AST 11.0 U/L，TB 5.1μmol/L，DB 2.2 μmol/L，ALB 37.2 g/L。 2016年9月3日入院第3天，脑电图：轻度异常脑电图，未见尖波、棘波等，见图1。

入院第6天，出现1次癫痫发作，表现双眼上翻，呼之不应，双上肢屈曲抽搐，持续5 min左右好转。 入院第7天，患者出现言语增多，答非所问，出现幻觉，屋子里无人说有人进来，认错熟悉的人，把自己爱人认成姐姐；辅助检查结果回报：头颅MRI（图2）: ①双侧海马肿胀，FLAIR高信号。②双侧上颌窦及筛窦炎；双侧下鼻甲肥厚。见图2。胸部CT：①双肺下叶间质炎症。②右肺中叶慢性炎症。③双侧胸腔少量积液。④肝多发血管瘤。脑囊虫IgG抗体阴性。MMSE（简易精神状态评价）：20分，有认知障碍。

图2 患者头颅MRI检查结果 诊断 （1）颅内感染？发热、突发癫痫及认知功能减退，腰穿可见异常。 （2）桥本脑病？不能解释的反复发作癫痫，神经功能缺失或精神异常，抗甲状腺微粒体抗体增高。 （3）自身免疫性脑病？急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍、精神症状，需完善脑脊液相关抗体。 关键性诊断依据 血和脑脊液GABAB－R－A，GABAB－R－Ab阳性。诊断为抗GABAb受体脑炎。

随访 讨论

神经系统脑炎是急诊科的常见病，可以分为细菌性脑炎，病毒性脑炎，真菌性脑炎等。目前，神经科以病毒性脑炎和自身免疫性脑炎更常见，由于实验室检查限制，两者的区分常常很困难。所以要把他们临床的基本特点搞清楚： ·一是精神症状，包括性格症状（哭闹，打人）和意识症状（沉默）； ·二是癫痫样发作，癫痫一定是在脑水肿消退形成癫痫灶后出现的，但在感染的急性期，患者虽然表现为意识丧失，四肢抽搐和大小便失禁，这有可能是患者在感染急性期脑细胞水肿和炎症引起的癫痫样发作； ·三是认知障碍。 与自身免疫相关的脑炎可以分为几类： ·一是神经元细胞胞质内的抗体阳性的，主要与乳腺、肺癌和神经肿瘤相关； ·另一种是神经元细胞表面抗体阳性的，常常与肿瘤相关； ·第三类是急性播散性脑脊髓炎和急性播散性脑炎； ·第四类为与其他免疫相关的脑炎，比如狼疮性脑炎和桥本氏脑病等。 对于急诊科医生而言，首先要尽量避免漏诊，不要单纯的认为患者有精神症状就把患者推给精神科。其次，如果短期内难以鉴别患者是免疫性脑炎还是病毒性脑炎，那么两种疾病的治疗都要兼顾。 ·对于自身免疫性脑炎，激素和免疫抑制剂都是有效的。 ·对于病毒性脑炎的治疗，抗病毒的剂量要够，抗病毒的时间推荐2～4周，禁忌在1周后看不到治疗效果就停止抗病毒治疗。 ·对于一些不典型的病毒性脑炎，抗病毒治疗的时间往往要2～10周。 ·最后，如果考虑患者为自身免疫性脑炎，不能及时转入神经科治疗，患者要求出院时，一定要给患者做相关肿瘤的筛查，或者嘱患者外院会诊或复查时做相关肿瘤的筛查。 补充　 肿瘤引起的神经系统感染，最常见的为边缘系统，其次是小脑，若患者发生急性的小脑共济失调，或者是亚急性的共济失调，一定要留意副肿瘤综合征。自身免疫性脑炎表现多样，缺乏特异性症状和体征。无论什么类型的脑炎，首先要以临床为中心。其次腰穿在神经系统疾病的诊断中至关重要。第三个是注意询问详细的病史并完善神经系统查体，明确病变部位。