原发性玻璃体视网膜淋巴瘤-医联

主诉病史

患者女，58岁。因左眼视物不清1个月，加重1周于2015年12月5日来我院就诊。1个月前因左眼视力下降在外院就诊，荧光素眼底血管造影(FFA)检查考虑为左眼视网膜静脉阻塞，给予活血化瘀药物治疗；1周前因左眼青光眼给予降眼压药物治疗，眼胀缓解，但视物仍模糊。头颅CT检查未见明显异常。为进一步诊治转入我院。

查体辅查

眼部检查：右眼视力1.0，左眼视力0.25，不能矫正。左眼角膜后沉着(+)，玻璃体混浊(+)。眼底视盘肿胀，边界不清楚；后极部视网膜动脉部分呈白线，视网膜可见出血、渗出，未见明显隆起灶 (图1A)。右眼眼前节正常，晶状体轻度混浊；玻璃体透明。眼底赤道部视网膜色素改变(图1B)。FFA检查，左眼后极部视网膜豹点状弱荧光改变，视盘强荧光(图1C)；右眼散在视网膜下点状强荧光，晚期未见荧光素渗漏(图1D)。光相干断层扫描(OCT)检查，左眼视网膜色素上皮(RPE) 下可见强反射信号(图2)。B型超声检查，左眼玻璃体混浊。右眼OCT、B型超声检查未见明显异常。

诊断处理

初步诊断：左眼葡萄膜炎；左眼视网膜血管炎?右眼RPE改变。2015年12月25日复诊，诉左眼已视物不见，时有疼痛。检查：左眼视力光感。玻璃体混浊较前明显加重。实验室检查，血清抗链球菌溶血素“O”试验204 IU/ml，其余血清感染性、风湿免疫指标均未见异常。患者转上级医院仍未明确诊断。 2016年2月26日再次来院复诊。检查：左眼视力无光感。玻璃体重度混浊；眼底不能窥入。4月27日患者因阵发性头痛伴右侧肢体乏力1周就诊于我院神经外科。头颅MRJ检查，胼胝体压部及左侧顶叶深部可见多发明显均匀强化团块，范围约70 mm×l7 mm，边界清晰，周围可见大片水肿；其余脑室系统大小形态未见异常，脑中线结构无移位(图3)。诊断：胼胝体压部及左侧顶叶深部占位，淋巴瘤可能。行神经导航下经皮穿刺脑活检手术。病理诊断：弥漫性大B细胞性恶性淋巴瘤(图4)。转血液科行骨髓穿刺、PET-CT、肠镜等检查，结果均未见异常。临床诊断：原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(PCNSL)。给予大剂量甲氨蝶呤治疗。2016年10月患者死亡。结合患者全身病情以及病理检查结果，修正完善眼科诊断：双眼原发性玻璃体视网膜淋巴瘤(PVRL)。

随访讨论

PVRL属于PCNSL的一种特殊亚型，多为非霍奇金结外型弥漫性大B细胞淋巴瘤。PVRL是伪装综合征的典型代表，临床表现类似于葡萄膜炎，眼部特征性表现为簇状均质的玻璃体炎或视网膜下黄白色浸润灶，但缺乏相对应炎症改变，极易误诊。本例患者为老年女性，以不明原因葡萄膜炎首诊于眼科，虽就诊多家医院均未能获得明确诊断，最终因出现中枢神经系统症状而在神经外科明确诊断。回顾其发病过程，其眼部表现与PVRL特征性表现相符合，视力下降程度与炎症程度不相符、玻璃体混浊且进行性加重、 FFA提示双眼广泛的RPE改变。但由于眼科医生对PVRL认识不足，眼底检查未发现视网膜下肿物，故忽视了肿瘤源性伪装综合征，仅考虑排除感染性和自身免疫性葡萄膜炎，未行病理学检查而失去可能明确诊断的机会。故眼科医生应全面认识PVRL复杂多变的临床特征，临床如发现中老年患者慢性难治性葡萄膜炎、玻璃体内灰白色泥沙样混浊、视网膜下黄白色不规则病灶，应考虑到PVRL可能，及时进行玻璃体活检或诊断性玻璃体手术以明确诊断。文献报道80％的PVPL会进展为PCNSL，约l/3的PVRL患者在诊断PVRL时已经有潜在的中枢神经系统病变。对于疑诊PVRL的患者，临床检查应围绕中枢神经系统进行。美国国立眼科研究所建议对临床怀疑PVRL的患者，首先进行头颅 MRI、腰椎穿刺取脑脊液行肿瘤细胞学检查，如结果为阴性，再进行玻璃体细胞学检查。本例患者出现眼部症状至出现神经系统症状仅4个月，不排除在有眼部症状时已有潜在的中枢神经系统病变。患者眼科就诊期间曾在当地医院行头颅CT检查，未见明显病变，应进一步行头颅MRJ和脑脊液细胞病理学检查，提高诊断率。本病较为罕见，恶性程度高，预后不良。本例患者首诊至失明2个月，首诊至死亡不到1年时问。周曼等181报道 PVRL最终发生PCNSL高达66.7％。且患者眼部表现多早于中枢神经系统发生，在发生中枢神经系统病变前及时开展诊断性玻璃体手术确诊，对其预后十分重要。基层眼科医生应加强对本病的认识，提高警惕，减少误诊率。