多发巨大后肾腺瘤-医联

主诉病史

男，60岁，体检B超发现左肾占位1周，无发热，无腰痛、血尿、尿频、尿痛等。

查体辅查

CT检查见图1A~F，诊断为左肾多发巨大占位，肾癌可能。CT平扫示左肾上、下极各见一巨大类圆形混杂密度肿块，大小分别为10.2 cm×13.5 cm×12.6 cm和8.8 cm×13.9 cm×13.5 cm。术中见肿块突出于肾表面，上极及下极各见一巨大肿块，肿块与周围组织分界清楚，见包膜，质韧，疑诊肾癌，行左肾及肿瘤切除，送病理检查。病理镜下显示肿瘤细胞呈圆形或卵圆形，小而一致，分化成熟，无明显异型性，未见核分裂象，肿瘤细胞密集排列呈腺泡状、小管状结构（图1G）

诊断处理

。病理诊断为左肾多发后肾腺瘤（metanephric adenoma，MA）。

随访讨论

MA是一种非常罕见的肾脏上皮源性良性肿瘤，1992年由Brisigotti等以MA命名，并认为其可能是Wilms瘤的良性对应体。1996年将MA归入良性肾脏腺瘤。1998年WHO肾脏肿瘤分类中指出，肾腺瘤是来源于肾脏上皮组织的良性肿瘤，包括肾嗜酸细胞腺瘤、肾乳头状腺瘤、MA，以MA最为罕见。2004年WHO肿瘤分类中将MA、后肾腺纤维瘤及后肾基质瘤归为一类，统称为后肾源性肿瘤。MA可发生于任何年龄，发病率为0.2%~1.0%，以成年女性多见，男女比例为1∶2，好发年龄40~60岁，偶见于儿童，一般为单发。通常为体检或意外发现，无明显临床症状，少数患者可有腰腹部疼痛，扪及包块，无痛性肉眼或镜下血尿，泌尿系感染，还可出现红细胞增多症、高钙血症、高血压等。本病目前以个案报道为主，主要发生于肾脏皮质，呈圆形或类圆形，单侧单发多见。本例为左肾多发，临床较少见。MA缺乏特征性临床及影像学表现，术前极易误诊为肾癌。文献报道多数MA的CT表现为肿块呈类圆形或椭圆形，边缘清楚，平扫密度较均匀，相对于周围正常肾实质呈等密度或稍高密度；增强扫描早期实质部分无强化或轻度强化，增强扫描后期及延迟期实质部分强化明显，其强化方式为渐进性不均匀强化，肿瘤较大时易发生囊变、出血坏死。郑吟诗等报道的1例MA动脉期呈明显不均匀强化，与本例强化方式相似。本例CT增强扫描动脉期呈明显不均匀强化，并见粗大供血动脉呈“抱球征”，静脉期及分泌期瘤内低密度区逐步缩小，呈渐进性延时强化，与正常肾皮质分界清楚，肾血管、肾盂肾盏未见明显侵蚀破坏，并无肾脏恶性肿瘤“快进快出”的强化特点及侵袭性表现。误诊的主要原因为多发MA极为罕见，对本病的临床及影像学表现认识不足。MA术前诊断较为困难，与肾癌难以鉴别。大多数MA增强扫描呈轻至中度强化，与乏血供肾癌鉴别困难，确诊必须依靠病理学检查。巨大MA需与肾母细胞瘤鉴别。肾母细胞瘤多见于儿童，而MA常见于成人，且MA不具有肾母细胞瘤的侵袭性生长的特征。若肾脏肿块较大，边界清楚，平扫密度不均，其内可伴有钙化，增强扫描呈不均匀强化，中央见星芒状低密度区伴有渐进性延时强化，对周围器官推移压迫，无明显侵犯及转移，且无临床症状时，应考虑到MA的可能。MA是罕见的肾脏良性肿瘤，临床表现及影像学检查缺乏特征性，术前难以明确诊断，大多数误诊为肾癌而行根治性全肾切除，确诊需依靠病理学检查。影像学检查主要显示肿瘤位置、形态、大小、密度以及与邻近组织的结构关系，有无淋巴结及远处转移等信息。目前，一般认为MA为良性肿瘤，预后良好。若术前能明确诊断，治疗上首选采取保留肾单位手术，但也有文献报道可伴有淋巴结转移或伴有其他恶性细胞成分。故术后应长期密切随访。