主诉 病史

患者，男，48岁，因头痛5 d入院。

查体 辅查

入院时体格检查：神志清楚，GCS评分15分；两侧瞳孔等大、等圆，直径3 mm，对光反射灵敏；四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，两侧巴氏征阴性。   颅脑MRI检查示：右侧额叶囊样信号影，呈T1WI低信号、T2WI高信号、Flair稍低信号，病灶大小约5.2 cm×4.8 cm×4.4 cm，边界清楚，病变外上缘可见小片T1WI稍低、T2WI及Falri高信号影，DWI 稍高信号，呈壁结节样改变，增强后可见强化（图1A）。

诊断 处理

术中见外侧裂上方局部额叶皮层略突起，切除额叶皮层突起处直径约1.5 cm结节，质感与周边脑组织不同，呈淡黄色，鱼冻样，类肿瘤组织；吸除囊腔内黄色液体，生理盐水冲洗后发现囊壁光滑。术后病理诊断：（右侧额叶）节细胞胶质瘤（WHOⅠ级）（图1B）。术后5 d复查颅脑MRI增强见瘤结节消失（图1C）。术后恢复良好，无神经功能障碍。  

图1  患者术前MRI、术后病理及术后MRI图像。A. 术前颅脑MRI增强扫描示右侧额叶异常囊样信号影，囊壁可见瘤结节强化；B. 术后病理（HE×200）：见稀疏的胶质神经纤维网，内有节细胞样神经元分布；C. 术后颅脑增强MR扫描见瘤结节消失

随访 讨论

神经节胶质细胞瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，多见于儿童及30岁以下的年轻人，占颅内肿瘤0.4%~0.9%,占儿童中枢神经系统肿瘤的1%~4%。神经节胶质细胞瘤多发于大脑半球，颞叶占38%，顶叶占30%；主要表现为顽固性癫痫，亦可表现为肿瘤占位效应、脑积水及肢体麻木、乏力。神经节胶质细胞瘤多呈结节状囊性、囊实性及实性三种改变，以囊性及囊实性多见。   CT 和MRI检查对神经节胶质细胞瘤难以准确定性, 但也有一定特点。肿瘤CT常表现为低密度或混杂密度影，肿瘤实质部分与正常脑组织分界不清，约30%有钙化，常发生在囊实性混合病变中。MRI 对该肿瘤的诊断亦无特异性，T1呈低信号，T2呈高信号，并且能清楚显示肿瘤边界。某些特定序列MRI可能有助于诊断，如T2-FLAIR序列gyriform高信号，T2 GRE序列及T2WI序列。确诊主要依靠病理检查。   目前组织学分级和预后之间的相关性尚未明确，大多神经节胶质细胞瘤中胶质成分为WHOⅠ~Ⅱ级，罕见达到Ⅳ级，肿瘤多生长缓慢，预后良好，甚至在肿瘤生长20~30年后才出现相关症状。神经节胶质细胞瘤首选的治疗方法是手术完全切除，辅助化疗和放疗通常用于恶性病变。多数学者主张尽量切除，以防止复发，对脑干等部位的肿瘤，达到完全切除较为困难，可以行部分切除，预后相对较差。