结节性硬皮病-医联

主诉病史

男性，27岁。四肢、躯干红色丘疹7年，右腘窝皮下肿块4年，膝关节疼痛6天。现病史 7年前无诱因四肢、躯干相继出现红色丘疹伴微痒，部分少量脱屑。皮疹逐渐扩大，形成斑块， 4年前右腘窝处出现皮下肿块，与韧带粘连，1年前红色丘疹好转，部分遗留皮下结节，6天前右膝关节因疼痛明显而不能伸直，有明显压痛，无肢端惧冷及青紫。曾在某医院取2处皮损及一处右腹股沟淋巴结活检，病理诊断为“纤维瘤”，外用卤米松治疗数月无效。

查体辅查

专科检查四肢伸侧及背部多个散在0.5~75px的淡红色斑，中央略凹陷，边缘略高起伴浸润，界限清楚，表面附着少量白色鳞屑，分布不对称；背部、臀部、四肢可见较多直径2~75px的棕褐色斑，多呈椭圆形、界限不清、分布对称，部分皮疹下方可触及一个或数个绿豆至黄豆大结节，界限清楚、质地Ⅲ°硬、活动良好、无粘连及压痛。四肢及臀部可见较大萎缩性斑块，高低不平，界限清楚，质地Ⅲ°硬；右腘窝处斑块3×75px，Ⅱ°硬、触痛（+）；右膝关节因肿胀、疼痛不能伸直。双手指、足指趾血运良好，皮温正常，无萎缩。辅助检查血尿常规、肝肾功能、血沉、抗“O”、C-反应蛋白、类风湿因子、自身抗体系列、心电图、胸片、腹部彩超、膝关节X片等均正常。免疫球蛋白IgM 0.555g/L（0.6~2.63）、补体C3 0.621g/L（0.88 ~2.01）、C4 0.158g/L（0.16~0.47）略降低。组织病理学检查轻度角化过度、毛囊角栓，颗粒层正常，部分棘细胞层变薄，基底层灶性液化变性。真皮浅层轻度水肿，胶原纤维束粗、短，间隙增宽，小血管扩张充血，淋巴细胞散在或斑片状浸润，附属器周围胶原纤维包绕。真皮深层钙化，没有胞膜，未见成骨细胞，其周围有较多淋巴细胞浸润。奥辛兰染色局部阳性

诊断处理

临床诊断：结节性硬皮病治疗美能（复方甘草酸苷）60ml ivgtt qd；甲基强地松龙 40mg ivgtt qd；氯喹片0.25g po bid；斯奇康（卡介菌多糖核酸）0.7mg im qod。

随访讨论

结节性硬皮病于1854年由Addison报道，病因不明。目前认为是硬皮病的一种特殊类型，男女发病率相似，50%的患者合并系统性硬皮病，25%合并限局性硬皮病，本例患者为独立性疾病，比较罕见。