主诉 病史

患者男性，35岁，因“间断上腹部隐痛、乏力伴体重下降2年”于2014年9月26日入院。患者近2年间断上腹部隐痛．伴乏力、体重下降。腹部增强CT：肠系膜根部、腹主动脉旁及双侧髂血管旁见多发类圆形软组织结节影，增强后轻度强化。曾于2014年8月在外院行剖腹探查+肠系膜肿块切除活检术。术中见肠系膜上弥漫性、多发性肿块，最大约5.0cm x 5.0cm，为囊性，内为浑浊囊液(图1)。自发病以来，无发热、皮下结节等。既往体健。长期大量饮酒史。

查体 辅查

入院体检：一般情况好，心肺未见异常；上腹部及脐周深压痛，肠鸣音减弱。实验室检查：ALT 111U／L，AST 74 U／L；ESR、超敏C反应蛋白、补体、免疫球蛋白及IgG4均正常；结核菌素试验(-)，血结核特异性淋巴细胞干扰素(A+B)0 SFC／10∧6单个核细胞(即经结核分枝杆菌特异性RDl基因编码抗原肽段库A和B刺激后，未检测到释放IFNγ的特异性淋巴细胞，提示不支持结核感染)。腹部增强CT+三维重建：肠系膜区脂肪密度增高、间隙模糊，肠系膜根部多发类圆形肿块，符合脂膜炎，腹盆腔积液。病理科会诊：(肠系膜)网膜组织，大量组织细胞、淋巴细胞浸润伴滤泡形成，可见炎性坏死及渗出物，局部纤维增生，提示慢性炎伴局部急性炎。免疫组化：S-100部分(+)，CD68(+)，CD3(+)，CD20(+)，CD138(散在+)，SMA(梭形细胞+)，Calretinin(-)，AEI／AE3(-)，CD21(滤泡+)，Ki-67指数为10％。诊断为肠系膜脂膜炎。

诊断 处理

予泼尼松40 mg／d治疗1个月，患者腹痛缓解，复查腹部CT(图2)，显示原肠系膜肿块明显缩小，肠系膜区脂肪密度增高、间隙模糊明显减轻，原腹腔积液吸收。泼尼松逐渐减量，1年后随访患者无腹痛等不适症状，ALT 48～85 U／L，AST 29～48 U／L。

随访 讨论

本学习病例来自中华内科杂志，肠系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis，MP)为一类累及肠系膜的特发性慢性炎症性疾病，多侵犯小肠系膜，也可有结肠系膜、胰周、网膜、腹膜后受累。本病临床少见，因很多病例未诊断，发病率不清，认识较少。其发病机制未明，可能与免疫紊乱、腹部创伤、感染、副肿瘤综合征等有关。文献报道，男性较女性多见，中位发病年龄约为65岁。该病临床可出现腹部包块、腹痛及恶心呕吐、腹泻、体重下降、发热等非特异症状，少部分有乳糜性腹水；炎症指标可升高或正常；腹部增强CT示肠系膜软组织肿块(尤其是小肠系膜)，肿块密度可均匀(纤维化为主)或不均匀(炎症为主)，最有提示意义；CT的特征性表现为脂肪环形征和肿块假包膜。病理学特点主要分为慢性非特异性炎症、脂肪坏死、纤维化，分别可称为MP、肠系膜脂肪营养不良(ML)、硬化性肠系膜炎(SM)。本病目前无统一的诊断标准，参考上述典型影像学特点，确诊主要依据组织学提示肠系膜慢性非特异性炎症或脂肪坏死、纤维化，并除外其他可引起肠系膜病变的疾病，如淋巴瘤、腹膜转移癌、肠系膜纤维瘤病、类癌瘤、结核等，有时临床及影像学鉴别困难需要行病理活检。本例患者主要表现为慢性腹痛，cT发现肠系膜根部肿物存在典型的脂肪环形征、肿块假包膜。活检病理除外淋巴瘤、结核、腹膜转移癌等疾病，而且为肠系膜组织慢性炎症伴局部急性炎，MP诊断明确。本病为良性疾病，多数预后良好。治疗方面，国内外对于本病尚无统一治疗方案，治疗经验较少。据文献报道，部分存在自限性，无需特殊治疗可自发缓解。如出现肠梗阻等症状，可考虑外科手术治疗。药物治疗的目标是控制炎症反应，主要治疗药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、秋水仙碱、孕激素、沙利度胺等。 本例患者虽一般情况良好、症状不重、无发热及炎症指标升高，但考虑到已出现肠鸣音减弱、肠腔扩张积气、腹腔积液等表现，腹部肿块较多、较大，外科不能全部清除，病情可能进展出现肠梗阻、肠系膜缺血坏死等严重并发症，遂予泼尼松治疗。3个月后患者症状完全缓解，复查影像学明显好转。本病例提示对于MP出现弥漫性多发性肠系膜肿块，即使没有明显全身炎症反应，也可考虑短期糖皮质激素治疗，中等剂量糖皮质激素可减轻肠系膜脂肪组织炎症反应，利于缩小肿块，缓解腹痛症状。另外，本例患者伴有肝功能异常，表现为ALT、AST升高，行肝活检提示慢性炎症，尚未见文献阐述MP与肝损伤之间的相关性。本例患者经糖皮质激素治疗后，症状缓解，影像学改善，同时转氨酶有下降趋势，不能除外两者可能有联系。目前仅有少数文献提及MP可能与肝硬化、胆结石等疾病有关。但本例患者既往有长期大量饮酒史，不能排除酒精性肝病可能，因此MP与肝病的关系尚待进一步探讨。