主诉 病史

患者，男，52岁，2013年12月以“鼻塞、头痛4月，发热1周” 为主诉入院。入院前1个月出现鼻塞症状，右侧为主，有黄色粘稠脓涕，伴恶臭，伴右侧头痛，无发热、盗汗等。(转自肿瘤医生)

查体 辅查

活检病理：（鼻腔）NK/T细胞淋巴瘤，免疫组化：CK(-)CD3(+)CD30(-)CD56(+)GrB(+)Perforin(+)TIA-1(+)Ki67(70%)，EBER（+）。 A-H: HE(10×); HE(40×); CD3; CD56; ki67; EBER; TIA-1; GRAN B。  PET-CT提示右侧鼻腔、筛窦、上颌窦、颈部淋巴结、双肺可见高代谢病灶，考虑淋巴瘤侵犯（图2）。 1a，1b：鼻部PET-CT提示右侧鼻腔、鼻窦可见代谢活性较高肿物；2a，2b：颈部PET-CT提示右侧肿大颈部淋巴结；3a，3b：肺部可见多发结节，考虑淋巴瘤侵犯。  外院给予CHOP方案化疗2周期（环磷酰胺1.0g，d1；表柔比星50mg，d1,d2；长春新碱 2mg d1；强的松 100mg，d1-d5），联合鼻部放疗一疗程（累计野IMRT，DT 50Gy/25f），2周期后未行疗效评价。来院前一周（第二周期化疗间歇期，放疗结束后d1）无明显诱因持续高热，热峰39.5摄氏度，发热时伴畏寒、寒战，无咳嗽、咳痰；无腹痛腹泻等，给予抗感染治疗。 体检：全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，双肺听诊呼吸音清，未闻及明显干湿啰音。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及。实验室检查，血常规无明显异常。血培养3次均阴性，G/GM阴性，结核TB-SPOT阴性；LDH：326U/L  (75-245)；β2-MG：3.15mg/L  (0-3) ；EBV-DNA：4.26 ×104copies/ml；CRP：49.41mg/L  (0-5)， PCT：0.059ng/ml  (0-0.046)。鼻咽部增强CT：右侧鼻腔、鼻窦多发占位，左侧颈部淋巴结，较化疗前无明显改善。肺部增强CT：双肺炎症；双肺多发结节较前增多。腹部增强CT无明显异常。

诊断 处理

非霍奇金淋巴瘤-NK/T细胞淋巴瘤，鼻腔型 IV期（侵犯右侧鼻腔，右侧筛窦、上颌窦，右颈部淋巴结，双肺），预后指数3分，高危。