主诉 病史

无痛性手部包块10余年

查体 辅查

诊断 处理

无特殊处理

随访 讨论

恶性肿肿瘤的大致分类及X线表现 一、原发性：包括骨源性及非骨源性。最常见的分为： 1．骨肉瘤：是最常见发病率最高的骨源性恶性肿瘤。起病多在15—25岁之间，该时期是皮质与骨松质的最大再生活动期，也是肿瘤的好发年龄。发病部位，多在干预端靠近骨端处。起始为偏心生长，大多位于骨膜及皮质交界处。病程发展较快，局部有肿块，硬而不规则，疼痛，有时局部沮度可稍增高，并表面血管扩张。病理可找到肉瘤细胞。 早期X线表现为局部有密度减低，骨质破坏，边缘不沼晰，呈虫咬样。其后逐渐在破坏残留的骨小梁上有密度增高，但不均匀的肿瘤新生骨形成。当侵犯骨膜时，由于肿瘤细胞的累积从骨船台起，形成柯氏三角(Codmans Triargle)，同时局部的新生肿瘤血管可产生修补性呈放射状与骨干垂直的骨质增生，即俗称“放射状骨膜增生。此时肿瘤已侵犯附近的软组织，可出现密度增高，边缘较清楚的软组织肿块。以后肿瘤再长大出现不规则的皮质与髓质破坏，甚至进一步可波及关节，这就是晚期的X线表现。 此外尚有“旁骨型”的骨肉瘸。这种肿瘤较少见，生长亦慢，但为恶性，本肿瘤是原发恶性浓密的骨化性骨肿瘤，好发在近骨皮质部，早期可能是良性的，从后发生恶化称之谓骨旁骨瘤。但大多数病理是恶性的。亦有人称之谓“骨旁成督性肿瘤”则完全是恶性酌，病程较长可达数年，生长摄且无痛，有时可影响关节活动，切除后可复发。常见发病部位在国窝，与性别无关，年龄多在30岁以后亦可有转移。病理方面，肿瘤呈分叶状，内含致密骨，纤维组织及钙化。大部分肿瘤，有皮质外来，可将骨原始起，皮质面多毛糙，有时亦可破坏而侵及髓质。显微镜检可见纤维肉瘤性及软骨肉瘤性的区域性改变，因含骨样组织，因此亦称为低度恶性成骨肉瘤。 X线表现肿瘤外形呈分叶，典型的，多无蒂，有基底随着在骨皮质上，向周围生长时，虽及接近骨干4距离约1—3毫米)，但不与骨干相连。少数病例，在其边缘可见多角形突起，伸向软组织，密度不甚均匀，以基底部密度较高，邻近骨质内有骨瘤样反应，有时甚至可见骨小梁，呈索条交叉，放射状或不规则的不成形之骨，但与骨质成垂直的骨刺甚为少见。 2．软骨肉瘤：本肿瘤亦是常见的原发性恶性骨肿瘤，发病率较原发骨肉瘤为少，发病年龄亦稍晚，性别无甚差异，症状较轻，起病多不被注意，仅轻微的疼痛，逐渐长大，症状亦随之加重，局部产生肿块。病理方面，主要洲瘤组成部分是恶性软骨源性的肿瘤组织与软骨母细胞类的骨肉瘤甚相似，后者常含恶性软骨，骨橡组织及恶性基质，在软骨分化佳时，则更难区别。X线表现，大多数软骨肉瘤的发病部位是在骨端靠近生长线，略为偏心， 病变区有片状的钙化及骨的破坏，呈分叶状，同时可有骨的膨胀及软组织肿块，其内亦常有钙化。有时形态可呈扇状(特别是在放射治疗后) 。有时亦可有骨硬化。通常可分为二型。 (1)周围型：这种类型的发病率较高，位置都在骨端偏心生长，大多有软组织肿块，基内大部分均有不规则的钙化影，晚期时肿块甚大，且可侵及关节。 （2）中央型：肿沼常沿着骨干长铀，即骨髓腔而生长，范围较大，受波及区的骨皮质，可能有轻度膨胀，并且有细小骨皮质断裂破坏，还有类垂直钟刺的出现。病变区内可出现钙化，局部软组织内，大多无肿块影可见，切线位时则常见到边缘处有软组织增厚影。 3.纤维肉瘤：有人认为可起源于软组织，亦可始于骨质，但成骨部分是不能生长成真正纤维核形细胞型的肉沼。该部的结缔组织肿瘤可含纤维骨性的纤维母细胞，因此可有骨的形成，或软骨形成骨，当犯及骨时则像原发于骨的肿瘤。本肿瘤好发于成年人，大多在30岁以上，以下肢的肢骨最常见，次为上肢、头颅、肋骨及骨盆有时亦可发生。开始时亦有疼痛肿胀，以后可发生病理骨折。 具体病理，肿瘸表面光滑，其深部则多与骨骼相连，不易推动，有硬橡皮感。生长近骨端时则可跨越关节(此点与真正的成骨肉瘤不同)，局部淋巴结转移不多见，而肺部转移反较常见。腮表现，本肿瘤易发生在股骨下端，胫骨上端，单发，与其它恶姓骨膜源性肿瘤不同，其软组织影较明显，且破坏骨质是自外向内，软组织密度较骨膜源性的软骨肉瘤为高，但低于硬化型成骨肉瘤。与其相邻的骨有自外向内的破坏且无骨膜反应，但少数亦可略有骨膜反应。不典型病例甚至可有骨膜条纹状的裂开并抬起且可骨化，密度不浓，亦见不到钙化。此外软组织肿块相对较大而骨破坏则相对较小且较晚。少数病例主要表现为骨质稀疏，当波及骨助腔时则可像转移及溶骨性成骨肉瘤。么尤汶氏陷：亦是年轻A63发的原发性骨肉瘤。发病年龄多在20岁以下。临床症状很像骨髓炎，可有局部的红肿痛热，甚至有伴温升高及白血球增加，本肿瘤在确后对放射治疗甚敏感。 病理演变方面，大多数作者认为本肿瘤起源于骨的哈氏系统(Hamesacain Syotun)所以能产生快速的浸润，并发生早期的骨肉膜及骨玻下的新骨反应，以后则侵及骨缆腔，同时发生哈氏管的增宽及骨皮质层的分裂。显微镜检有时可见有似淋巴母细胞或淋巴球的淋巴样组织，即所谓小围细胞型的肿瘤