肾病综合征伴微小病变型肾小球肾炎(复发)-医联

主诉病史

患者，男，18岁主诉: 双下肢浮肿9年余，再发20余天。现病史: 患者9年余前无诱因下出现眼睑双下肢浮肿，伴明显泡沫尿及尿量减少，考虑“肾病综合征”，未行肾活检，予“强的松”60mg qd治疗，诉治疗半月左右浮肿明显消退，激素开始逐渐减量，后减量至“强的松1片 qd”，患者浮肿复发，再次就诊该院，于2009年行肾活检，病理提示“肾病综合征微小病变型”，当时予强的松加量至20mg qd，浮肿可缓解，患者即再次减量。后患者多次复发，自诉均在强的松减量至5mg qd时，但每次复发时均予上述方案治疗，蛋白尿均可缓解，缓解即减量至强的松5mg qd维持治疗，每年复发1-2次。2014年因受凉后再次出现浮肿，24小时尿蛋白4222-3801↑mg/24h，血白蛋白12g/L，2014-10-21再次行肾穿刺，病理提示：微小病变，考虑患者经激素治疗反复复发,经科室讨论后建议激素+环孢素方案治疗，故予强的松30mg qd，并加用环孢素75mg q12h治疗，自诉浮肿及蛋白尿逐渐改善，门诊激素及环孢素逐渐减量，现强的松减至5mg qd，环孢素25mg bid。2017.1.11患者受凉后发热，体温39℃，伴有咳嗽胸闷，并发现双下肢浮肿，予抗炎治疗3天（具体不详）后体温及呼吸道症状改善，查尿常规示蛋白4+、潜血1+，生化常规示白蛋白17g/L、总胆固醇14.24mmol/L，我院就诊，1.15给予强的松加量至20mg qd，环孢素维持原量，患者自诉呼吸道症状缓解，1.31复查24小时尿蛋白定量正常，门诊予收住院评估治疗方案。

查体辅查

查体: 神清，精神尚可，眼睑无浮肿，皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大。胸骨无压痛，两肺呼吸音清，未及干湿性啰音，心率83次/分，律齐，腹软，双肾区无叩痛，双下肢轻度凹陷性水肿，NS(-)。辅助检查： 1.肾脏情况：【尿常规】白细胞阴性(-)，蛋白阴性(-)，潜血阴性(-) 【24小时尿蛋白】62mg/24h 【肾功能】尿素 4.0mmol/L，肌酐 55μmol/L，尿酸 318μmol/L 【超声】未见异常，右肾大小约98×43mm，肾盂分离未见。左肾大小约100×446mm 2.并发症：【贫血】红细胞计数 4.90×1012/L，血红蛋白 149g/L 【营养】前白蛋白 303mg/L，总蛋白 49↓g/L，白蛋白 29↓g/L，甘油三酯1.12mmol/L，总胆固醇6.29↑mmol/L ，高密度脂蛋白胆固醇 2.04↑mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇 3.48mmol/L，【骨钙磷代谢】钙 2.09mmol/L，磷 1.29mmol/L，PTH 59.5pg/mL，25羟基维生素D 10.08↓nmol/L ，髋关节MRI示双侧髋关节腔内少许积液。【心血管情况】心肌酶、心脏彩超正常，心电图示窦性心律不齐，血压正常。 3.肾外情况： 1）免疫：【ANCA】正常【ANA、双链DNA】正常【免疫球蛋白+补体】免疫球蛋白IgG 513↓mg/dl 、补体C3 74↓mg/dl，补体C4 7↓mg/dl 2）感染：【T-SPOT】正常【中段尿培养】阴性【降钙素原】正常【βD-1,3葡聚糖(真菌) 】正常【呼吸道病原体】抗单纯疱疹病毒Ⅰ型IgM 阳性(+)↑，抗单纯疱疹病毒Ⅱ型IgM 阳性(+)↑ 【胸部CT平扫】未见异常 3）肿瘤：【肿瘤筛查】正常【血尿轻链】正常

诊断处理

诊断: 1、肾病综合征伴微小病变型肾小球肾炎(复发) 2、慢性肾脏病1期治疗：患者，女性，18岁。主诉：双下肢浮肿9年余，再发20余天。2009年行肾穿刺病理示轻微肾小球病变，给予足量激素治疗后肾病综合征缓解，但反复出现激素减量后复发，再次肾穿病理类型同前，给予激素联合环孢素治疗，但仍激素依赖，本次入院前患者激素减量至5mg并上呼吸道感染后再次出现肾病综合征复发，门诊加用中量激素，入院后查尿常规阴性，24小时尿蛋白定量正常，白蛋白 29↓g/L ，血肌酐55μmol/L，抗单纯疱疹病毒Ⅰ型IgM 阳性(+)↑，抗单纯疱疹病毒Ⅱ型IgM 阳性(+)↑ ，余感染治疗正常，免疫球蛋白IgG 513↓mg/dl，给予伐昔洛韦0.3 bid 口服，并输注丙种球蛋白共5g*3d，因患者肾病综合征反复复发，根据相关肾病治疗指南，于2017.2.9美罗华300mg及2017.2.16予500mg治疗，辅以护胃、抗过敏治疗，患者无不适，复查肝肾功能电解质同前无明显变化，血常规示白细胞计数 11.50↑x109/L，淋巴细胞计数 2.65×109/L， CD19(+)0.1↓ CD20(+) 0.0，余给予继续强的松、环孢素及护胃、补钙治疗。2017.2.17始强的松减量至15mg qd，环孢素维持原25mg bid，现患者无不适，病情平稳，经上级医生批准，给予出院。

随访讨论

1.定期门诊复诊。 2.注意休息、保暖，避免接触感染患者，避免劳累及服用肾毒性药物。 3.3-4周后再次入院治疗。 4.继续用药：奥克20mg/片一天一次一次一片口服罗盖全0.25ug/片一天一次一次一片口服钙尔奇0.6g/片一天一次一次一片口服新山地明25mg/片一天两次一次一片口服（请勿擅自增减量或停药，在专科医师指导下调整用量）伐昔洛韦0.3g/片一天两次一次一片口服强的松5mg/片一天一次一次三片口服（请勿擅自增减量或停药，在专科医师指导下调整用量）