主诉 病史

患者男，49岁，因"咳嗽、气促，咳白色黏液痰，每日30～40 ml"于2014年12月3日入院，经PET-CT及支气管镜肺组织活检诊断为双肺黏液腺癌，TNM分期属于T4N2M0期(图1)。于2014年12月11日开始进行5个疗程的化疗(TP方案：紫杉醇＋顺铂)，前4个疗程后患者症状好转，咳痰减少，气促减轻，病灶缩小。第5个疗程后患者痰量较前增多，80～120 ml/d，气促加重，复查胸部CT提示病灶进展。于2015年3月31日开始改为盐酸埃克替尼125 mg，口服，3次/d。服药后6个月内患者咳痰减少，气促减轻，病灶缩小。从第7个月开始出现咳嗽、咳痰加重，咳大量水样黏液泡沫痰(图2)，量多时可达2 L/d，伴发热1周，于2015年10月10日再次入院。

查体 辅查

入院体检：脉搏114次/min，呼吸32次/min，血压103/64 mmHg(1 mmHg ＝ 0.133 kPa)，SPO2为86%(吸氧浓度5 L/min)。皮肤及口唇发绀，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及湿性啰音。 影像学提示病灶进展(图3，图4)。血气分析：pH值为7.448，二氧化碳分压为35.3 mmHg，氧分压为43.7 mmHg。血清钾为4.4 mmol/L，血清钠为102.4 mmol/L，血清氯为66.3 mmol/L。入院后给予无创通气[S/T模式，吸气相正压(IPAP)为19 cmH2O(1 cmH2O＝0.098 kPa)，呼气末正压(EPAP)为7 cmH2O，吸氧浓度为80%]，纠正电解质，抗感染等治疗，患者症状无明显改善，氧合指数<100 mmHg，仍然咳大量白色水样黏液泡沫痰，痰量约1 500～2 000 ml/d。入院第2天，患者端坐呼吸，水样痰从口腔、鼻腔不断涌出，水样痰量达100 ml/min，患者因持续咳嗽、咳痰而不能配合无创呼吸机通气，随时有因痰液发生窒息的可能。给予雾化吸入速尿40 mg，雾化当天咳嗽减轻，痰量明显减少，呼吸困难减轻，可以配合无创通气。随后每天雾化吸入速尿40 mg，1次/d，并积极抗感染治疗，患者痰量逐渐减少，住院第12天痰量不足100 ml/24 h(图5)，体温正常，呼吸困难逐渐减轻，氧合指数>250 mmHg，咳少量白痰，住院第18天步行出院。

图1 右下肺送检肺组织可见癌细胞排列成乳头状结构，癌细胞呈高柱状，有黏液分泌，呈异型性，组织改变为肺黏液腺癌　HE　中倍放大 图2 患者咳出的水样黏液痰 图3，4 2015年9月胸部CT示右下肺内基底段肺癌 图5 雾化吸入速尿后痰量变化情况

诊断 处理

诊断：原发性肺粘液腺癌

随访 讨论

原发性肺黏液腺癌是肺腺癌的一种特殊亚型，临床少见，文献报道仅占肺腺癌的0.14%，其分化程度高，恶性程度低。病理特征为较多的黏液分泌并堆积在细胞中，将细胞核挤压到细胞的一侧呈新月形。细胞内可见大量黏液。癌细胞产生的大量黏液在细胞外形成大小不等的黏液湖。黏液腺癌比较典型的临床特征为咳大量水样黏液泡沫痰。临床上将24 h产生的水样黏液痰超过100 ml称为支气管黏液溢。有文献报道，支气管黏液溢最多时可咳出9 L/d的水样黏液痰。支气管黏液溢可引起严重的低氧血症，临床上治疗经验较少。目前国内外报道的有关治疗原发性肺黏液腺癌(以及肺泡癌)支气管黏液溢方法的文献仅有10多篇，且大都为个案报道，疗效不一。～转自中华结核呼吸杂志