主诉 病史

肾移植后非典型性皮肤脂膜炎一例 2017/02/10 22:05:19 中华器官移植杂志 脂膜炎是一种罕见的累及皮下脂肪组织的炎性疾病，在普通人群中发生率较低，在实体器官移植受者中尚未见报道。本文报道了1例肾移植后脂膜炎患者，详情如下。 病例资料 患者为男性，年龄为26岁，因"咳嗽、咳痰1周，发热3天"入院，咳痰为淡黄色浓痰，伴恶心、发热，体温最高达39 ℃。7年前施行了活体肾移植，术后采用环孢素A＋吗替麦考酚酯(MMF)＋泼尼松预防排斥反应，血清肌酐维持在80～120 μmol/L之间。3年前因腹泻导致急性排斥反应，将环孢素A转化成了他克莫司后无好转，肾穿刺活检提示复发性IgA肾病(Lee Ⅲ级)，故将泼尼松的剂量增加到每天20 mg。患者无家族性结缔组织病病史。入院后血清肌酐为268 μmol/L；CT检查提示肺炎，诊断考虑肾移植后肺部感染。采用抗感染治疗3 d后患者四肢皮肤出现散在红斑，伴疼痛但无瘙痒，随后红斑逐渐蔓延至腰部，呈大面积片状分布。经皮脂肪组织穿刺活检提示脂肪细胞不同程度水肿，变性和坏死，小叶炎症浸润，可查见泡沫细胞，但无血管炎表现，提示皮下脂膜炎。之后因患者发热和皮肤疼痛持续，积极抗感染治疗无效，肌酐逐渐升高至409 μmol/L，于入院2周后死于急性呼吸窘迫综合征。 讨论 脂膜炎通常发生于年轻患者，常见表现为皮肤红斑、色素沉着，重者出现皮肤疼痛和皮下结节，常波及臀部、肩部或面颊脂肪组织，偶有发热、关节痛、肌痛、疲劳等全身症状。 脂膜炎的病因较为复杂，除了局部因素，如外伤、寒冷和皮下注射外，全身性疾病，如红斑狼疮、淋巴瘤、白血病和肾炎也被认为与脂膜炎发病相关。此外，脂膜炎的发生被认为和长期大剂量使用糖皮质激素后突然撤除有关，本病例在活检出IgA肾病后长期服用大剂量泼尼松，后因肺部感染突然停用泼尼松，可能是导致脂膜炎发生的原因。脂膜炎可发生于任何脂肪组织，包括皮肤和内脏脂肪组织，可通过深层皮肤活检确诊。脂膜炎可根据炎性细胞位置、有无脂肪萎缩分为小叶型和分隔型，并可根据有无血管炎进一步分类。该病例为小叶型脂膜炎但无血管炎表现，被认为是小叶性脂膜炎中较为少见的类型。 目前，脂膜炎尚无有效的治疗方法。既往有研究报道，病理表现为小叶型的患者对糖皮质激素治疗反应良好；而分隔型患者反应较差；肠系膜脂膜炎的患者，给予泼尼松＋硫唑嘌呤口服4周可治愈。获得该患者病理诊断后，拟用甲泼尼龙琥珀酸钠治疗，但在开始治疗前该患者就因肺部感染加重死亡。 总之，对于长期大剂量使用激素的肾移植受者，若出现皮肤痛性红斑，我们应提高诊断警惕。脂膜炎的诊断需要活检方能证实，故积极行皮肤穿刺活检具有必要性。