主诉 病史

双眼夜间视力差15年

查体 辅查

患者 女性 26岁 主因双眼夜间视力差就诊。 查：视力：右眼0.6左眼:0.8 双眼前节未见明显异常。眼底视盘界清，色略淡，血管细走形可。全网膜可见大量散在白点状骨细胞沉着。黄斑反光弥撒。

诊断 处理

双眼视网膜色素变性 给予营养神经 扩血管药物观察

随访 讨论

视网膜色素变性（RP）是一组以进行性感光细胞和视网膜色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性营养不良性退行病变。临床主要症状为夜盲，眼底改变为赤道部视网膜色素紊乱，出血骨细胞样色素斑块，逐渐向后极部和锯齿缘方向发展。光感受器、色素上皮以脉络膜毛细血管广泛萎缩，可透见脉络膜大血管，视网膜呈青灰色，视网膜血管变细，视盘蜡黄色萎缩。其中，视盘颜色蜡黄、视网膜血管狭窄及骨细胞样色素散布，为视网膜色素变性的典型三联症。