主诉 病史

患者男性，63岁，因左腰部阵发性酸痛1个月，明显加重1 d，于2008年1月7日入院，自觉疼痛难忍，向左腰背部放射，无发热、恶心及呕吐，无腹胀，无膀胱刺激征，无肉眼血尿。

查体 辅查

体检：一般情况可，全身浅表淋巴结无肿大，肝脾未触及，双肾区未触及包块，左肾区叩痛明显，双输尿管行经区无压痛。 辅助检查：血白细胞5．86×109／L，分类中性粒细胞0．551，淋巴细胞0．324，血红蛋白142 g／L，血小板205×109／L；动态红细胞沉降率31 mm／1 h；乳酸脱氧酶341 U／L，尿素氮5．9 mmol／L，肌酐99．2μ mol／L，甲胎蛋白1．5μg/L，癌胚抗原0．9μg/L；尿潜血阴性，尿白细胞250×106／L；骨髓象未见异常。 腹部彩色多普勒超声考虑左肾实性肿瘤，肾癌可能。 腹部CT考虑：①肾癌并左肾动静脉侵犯；②肾上腺肿瘤。

诊断 处理

临床诊断：左肾肿瘤。 于2008年1月9日全身麻醉下行姑息性左肾肿瘤切除术，术中左肾连同胰尾切除，残留腹主动脉周围少许瘤组织，肾周围及腹腔内未见肿大淋巴结。 病理学检查结果示：肾体积15．0 cm×10．5 cm×7．0cm；肾上极皮质内见一肿物，体积10．5cm×7．0 cm×6．0cm，表面不光滑，部分不完整，侵犯脂肪囊及肾上腺，与髓质界限欠清，无包膜(图1)，部分沿肾内侧缘向下蔓延侵犯肾门、肾盂；肿物切面灰白色，实性、鱼肉状，质地脆；碎片状瘤组织内见少许胰腺组织。镜下观察：瘤细胞单一、弥漫分布，较大，核大、深染、不规则，有切迹及裂沟，染色质呈凝块状，核仁不明显，核分裂象多见，病理性核分裂象易见；胞浆较丰富，嗜碱性；纤维间质少，部分瘤细胞被纤维间质分割成裂隙状、腺泡状；瘤细胞问见肾小球和肾小管残留(图2)；瘤细胞侵犯肾皮质和髓质、肾周脂肪囊、肾上腺、胰腺、肾静脉。免疫组织化学染色：瘤细胞呈角蛋白(CK)(广谱)、CK-7、上皮膜抗原(图3)、S-100、HMB45、结蛋白Desmin、肌红蛋白、波形蛋白Vimentin、CD10、B细胞淋巴瘤因子(BCL-6)和CD3阴性，白细胞共同抗原、B细胞相关蛋白MUM-1、C020弥漫阳性(图4)。

图1 原发性肾脏淋巴瘤大体标本，肿瘤大部分位于肾上极，切面灰白色，无包膜 图2 原发性肾脏淋巴瘤镜下标本，瘤细胞包绕肾小球，部分排列成腺泡状HE x40 图3 肾小管上皮膜抗原阳性，瘤细胞阴性，呈分叶状，有切迹 SP法 x100 图4 瘤细胞CD20强阳性，肾小球及肾小管阴性 SP法x40 病理学诊断：肾弥漫性大B细胞淋巴瘤，非生发中心B细胞(活化B细胞样)型，ⅡE期。 术后行利妥昔单抗+R-CHOP(环磷酰胺-阿霉素-长春新碱-强的松)方案化疗3个周期，左肾区及腹主动脉旁区放射治疗(照射剂量40Gy)。随访至今存活1年余，未见局部区域肿瘤复发及转移。

随访 讨论

系统性淋巴瘤常累及肾脏，有文献报告肾脏可发生原发性肾脏淋巴瘤(PRL)，但很少见，约占恶性淋巴瘤的0．1％和肾肿瘤的3．0％。 诊断标准        PRL诊断标准为：①肾脏内有弥漫大片形态一致的淋巴瘤细胞浸润；②无淋巴结及内脏器官等部位淋巴瘤肾外侵犯的证据；③无白血病性血象及骨髓抑制的表现[4]。本例符合以上诊断标准。PRL发病机制不明，可能是肾包囊的淋巴组织侵入肾实质导致。PRL多发生于中老年人，平均63岁(43～79岁)，男性多于女性，左侧多见。腰部疼痛是PRL最常见的症状，其他病征包括腹部肿块、血尿以及全身症状(发热、体重下降和虚弱等)，双侧肾实质受累者可引起肾功能不全。 鉴别诊断        PRL肉眼易被误认为肾癌，表现为孤立性肿瘤，鲜肉样，质稍韧，黄棕色或灰色，直径5．7～22．0 cm，平均为7．5 cm，并常累及肾周组织及邻近结构，组织学类型以B细胞淋巴瘤多见(99％)，绝大多数为弥漫性大B细胞淋巴瘤，T细胞淋巴瘤仅占1％[5]。本例患者病理部分旱腺泡状结构，须与横纹肌肉瘤、低分化肾癌相鉴别，横纹肌肉瘤胞浆丰富、嗜酸，Desmin、肌球蛋白阳性；肾癌多呈片巢、腺管状结构，腺体周围有基底膜，胞浆多透明，胞膜清楚，腺腔上皮排列紧密，游离面较整齐，CK-7、上皮膜抗原、Vimentin阳性。干燥综合征的肾间质呈弥漫性淋巴细胞浸润，肾小管萎缩，也须与PRL鉴别，鉴别点包括干燥综合征多见于女性，临床表现为口眼干燥，且PRL时淋巴细胞呈现异型性、单一性。 治疗与预后        化学治疗(化疗)是PRL的首选疗法，尤其对于双侧PRL者。临床早期PRL，即使出现肾功能不全，也可通过化疗取得良好疗效。单侧PRL确诊后是含行根治性切除尚有争议，但因为几乎没有患者单纯性化疗能达到完全缓解，目前较公认的治疗方案为根治性切除后辅以化疗、放射治疗(放疗)，并巩固化疗2年以上。原发灶切除不彻底者须及时局部放疗，以减少微小病灶的增殖机会，提高长期生存率。目前，CHOP是PRL化疗的标准方案，但化疗后平均随访3年仅41％的患者存活，利妥昔单抗与CHOP联合应用的远期疗效令人期待。       影响PRL预后的因素很多，PRL平均存活时间为11．5个月。年龄>60岁，一般情况欠佳，血乳酸脱氢酶明显增高，临床Ⅲ或Ⅳ期，有1个以上结外器官受累的患者，预后较差。