主诉 病史

患儿，男，14岁，因“反复咳嗽2个月，加重20d”入院。 患儿2个月前因受凉后出现咳嗽，初为单声咳嗽，以后转为阵发性咳嗽，夜间明显，同时患儿低热，体温波动在37.8℃～38.2℃，当地医院胸片提示左下肺片状及云絮状影，诊断为肺炎。经治疗12d后无明显好转入住我院呼吸科，纤支镜检査为慢性气管支气管内膜炎，经呼吸科头孢西丁抗感染治疗 后咳嗽、发热好转出院，出院后1个多月来门诊复查，胸部CT平扫示左侧胸腔见弧形液体密度影，左肺下叶见均匀分布的细颗粒影，并可见大片状团絮状影，提示左肺下叶病变伴胸腔积液。因CT示胸部病变遂再次入住呼吸科，经心胸外科会诊建议行胸部增强CT及心血管三维重建检査发现胸10椎体水平降主动脉向左发出一支血管伸入左下肺病灶供血，诊断肺隔离症伴炎症后转入胸心外科。  术前准备后经左侧第6肋剖胸探査，左下肺叶切除术，术中发现胸主动脉从左侧发出一支动脉伸入左下肺，异常血管直径约0.5cm。术后病理检査面积约14.5cm*11.0cm*7.0cm，灰褐色肺组织，切面见大量米粒状到黄豆大的灰色脓性渗出腔隙，局灶出血坏死明显，镜下见肺组织中大量干酷样坏死及较多的郎罕氏巨细胞，抗酸染色找到结核杆菌。术后诊断左下肺隔离症伴肺结核感染。术后经HRSZ方案抗结核治疗1周后出院继续抗痨治疗。 

随访 讨论

 肺隔离症（pulmonary sequestration，PS）的主要特点是部分肺组织体-肺分离，单独发育形成囊性肿块，直接接受体循环动脉供血而不接受肺血流，不具备肺的功能，它是少见的先天性肺发育畸形，其发生率为肺部先天畸形的0.15%～6.4%，左侧多于右侧，而儿童肺隔离症合并肺结核更为罕见。 肺隔离症由于是呼吸系统中的少见病，故在儿童常被误诊为支气管扩张症、肺囊肿、肺脓肿。引起误诊的原因主要有：①临床表现无特异性，常表现为反复咳嗽，咳白色痰或脓痰等非典型症状，其体格检査及常规实验室检査也均缺乏特异性表现，患儿多因呼吸道感染，肺部有阴影而误诊为肺炎；②由于该病发病率低未引起医生的注意。而且儿童肺隔离症合并肺结核诊断病例更罕见，原因是儿童肺结核的诊断较成人困难，患儿自觉症状少，自我表述差，临床表现与感染性疾病不易区别；同时原发结核灶排菌量少，标本收集困难，难以行细菌学检査；影像学检査也因不典型难以确诊。但随着三维CT成像技术的发展，在国内某些大型医院作此项胸部检査后，可以明确肺隔离症的诊断，因此对于反复咳嗽，治疗效果不满意的儿童行胸部三维CT非常必要，可以减少此病的误诊及漏诊，但是否合并结核在术前诊断仍然困难，除非在胸片、胸部CT影像学上已有肺结核的典型表征，否则术后病检才能确诊。 肺隔离症的治疗手段是手术切除病变肺叶为主，已有应用胸腔镜诊治肺隔离症的报道。也有报道介入栓塞异常血管的方法来治疗该病，由于异常供血动脉的血管壁弹力纤维比肌纤维多，加之感染迁延反复，胸腔多有粘连，故术中处理血管要特别注意，游离异常血管应有足够长度以免回缩，结扎血管应轻柔以防止切割，离断时应双重结扎或缝扎避免过度牵拉和撕裂肺下韧带以防止出血。