【一般资料】 患者男性,55岁 【主诉】 以“颈部上方无痛性包块5年,近1个月无痛性增大”为主诉就诊。 【既往史】 既往饮酒史20年。
【体格检查】 专科查体见患者两侧颌下区及颏下区巨大肿块,约为20cm×10cm,表面皮肤颜色正常,皮肤温度未见明显升高,肿物界限不清楚,质地柔软,无压痛,偶有呼吸困难。入院后完善各项相关检查。 【辅助检查】 窦性心动过速,ST段改变。肝胆脾彩超示:脂肪肝表现。化验室检查:AST:55U/L(13~33U/L),GGT:202U/L(5~73U/L)。
【治疗经过】 治疗方案:考虑手术切除肿物。手术经过:患者行全身麻醉经鼻插管,设计颌下颏下区切口,切开皮肤后见大量致密的脂肪组织,呈淡黄色,与周围组织无明显的界限。术中最大程度切除沉积的脂肪组织,创面止血,依次给予缝合,放置负压引流1枚。术后病理回报:镜下见肿物由成熟的脂肪组织构成,呈片状分布,其中可见少量的薄壁小血管,诊断为脂肪瘤。术后7d拆除缝线。见图1。
脂肪瘤病是成熟脂肪组织的弥漫过度增生,有多种临床表现,可以累及身体的许多部位。通常出现在2岁以下的个体,但成人也可以发生。盆腔脂肪瘤病最常见于黑人男性,发病年龄在9~80岁之间。对称性脂肪瘤病常见于地中海血统的中年男性。许多病人有肝病和过量摄入酒精的病史。在使用激素治疗或内源性肾上腺皮质激素生成过多的病人中可以出现类固醇性脂肪瘤病。在接受蛋白酶抑制剂治疗的AIDS病人中常见HIV性脂肪代谢障碍,在其它形式的抗病毒治疗中也可以见到。 弥漫性脂肪瘤病可以累及躯干、一个肢体的大部分、头颈、腹部、盆腔和肠道,可能与巨指/趾的发生有关。对称性脂肪瘤病中脂肪在身体上半部弥漫沉积,尤其是颈部。盆腔脂肪瘤病中膀胱和直肠周围脂肪组织弥漫过度增生。类固醇性脂肪瘤病中脂肪在面部、胸骨区和肩部(水牛肩)大量沉积。HIV性脂肪代谢障碍中有内脏脂肪沉积、乳腺肥大、宫颈脂肪垫形成、高脂血症和胰岛素抵抗,也有面部和四肢脂肪消耗。 在各种脂肪瘤病的病人中,脂肪在累及部位大量沉积,类似肿瘤病变。另外,在对称性脂肪瘤病患者中可以出现周围神经和中枢神经系统的病变。在颈部脂肪弥漫沉积的病人可以出现喉部阻塞和腔静脉压迫。盆腔脂肪瘤病患者可以有尿频、会阴痛、便秘和腹背部疼痛,最后可能导致肠梗阻和肾积水。各种脂肪瘤病的影响学检查可以帮助确定脂肪沉积范围和排除其它疾病。 脂肪瘤病的发病机理还不很清楚。线粒体基因的突变可能与对称性脂肪瘤病有关。HIV性脂肪代谢障碍和对称性脂肪瘤病十分相似,表明发病机理也可能是由HIV治疗药物引起的线粒体DNA损伤。 各种形式的脂肪瘤病大体表现都相同。病变包括界限不清的黄色脂肪组织聚集,与正常脂肪外观相同,所不同的是累及部位和脂肪浸润弥漫程度。 所有不同类型的脂肪瘤病形态学特征都相同,包含呈小叶或片状分布的成熟脂肪细胞,有时可以浸润骨骼肌等其它结构。 所有特发性脂肪瘤病在手术后都有局部复发倾向。治疗方法是手术去除多余脂肪。颈部大量脂肪沉积有可能引起喉部阻塞导致死亡。类固醇性脂肪瘤病中的脂肪可以在激素水平下降后复原。已经有实验性药物(如重组生长激素)用于HIV性脂肪代谢障碍的治疗。