主诉 病史

患者男，58岁，因骨痛、头痛和鼻出血就诊。

查体 辅查

实验室检查示贫血（5.4g/dL），血小板减少症（30×109/L，中性粒细胞减少（1.18×109/L）和免疫球蛋白Gλ副蛋白（68 g/L）。血涂片显示有27%的不典型浆细胞。患者开始接受红细胞输注后，血红蛋白（Hb）水平升高为7.9 g/dL。3天后，Hb水平降至4.7 g/dL，网织红细胞 35.7 × 109/L （2.3%），血涂片检查示红细胞呈现出所谓的“半影区[hemighosts]”。结合珠蛋白水平下降（<0.10 g/L）。

诊断 处理

27%的不典型浆细胞

提示为浆细胞白血病，而这些异常红细胞是因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏所致的溶血性贫血，结合珠蛋白水平下降（<0.10 g/L）证实了溶血诊断。患者接受红细胞输注后，G6PD活性略微下降（10.7 IU/g Hb），经过4个疗程的硼替佐米阿霉素、地塞米松和环磷酰胺治疗后，患者达到部分缓解，G6PD缺乏症转轻（5 IU/g Hb）。