主诉 病史

一般情况：患者59岁中老年女性。 主诉：反复全身红斑、丘疹伴鳞屑3月 。 现病史：入院前3月，患者双侧大腿出现片状红斑、丘疹，伴鳞屑，后迅速蔓延至双小腿、 躯干、面部及双前臂，伴发热（T 37.8℃），当地医院予口服阿维A（50mg/d）治疗后皮 损部分消退。入院前数天，患者上述皮损复发、较前增多，全身皮肤弥漫性潮红。3月余前， 曾服用青霉素。 既往史及个人史：有吸烟史＞20年；患有“慢性阻塞性肺疾病、桥本氏甲状腺炎、非毒性 结节性甲状腺肿、胃食道反流、部分性发作癫痫、高血脂”；现每日服用卡马西平、乙酰唑 胺、氯硝西泮、辛伐他汀控制病情。本次发病前6月，患者因“多发性胆囊结石”行“胆囊 切除术”。患者对青霉素、氧氟沙星、头孢呋辛、艾托考昔和奥美拉唑多种药物过敏。青霉 素使用时出现过皮损，余未出现特殊不适。

查体 辅查

皮肤科检查：全身皮肤弥漫性潮红，伴鳞屑，掌跖角化明显，双手部分皮肤呈桔红色，双足 趾甲浑浊、增厚、变形。 组织病理：（背部红斑处）呈银屑病样皮炎，伴水平和垂直方向交替的角化过度及角化不全 （HE染色，40×）。

补充资料： 1.乳房X线照相术：双侧腋窝淋巴结增大； 2.腋窝淋巴结活检无异常。 

诊断 处理

最终诊断：副肿瘤性毛发红糠疹。 诊治经过及预后：进一步完善腹部CT：位于肝门处、十二指肠附近见一大小约28×26mm 低密度肿块；并见肝内多个低密度肿块；胰腺未见异常。超声引导下肝内肿块活检提示：恶 性上皮组织肿瘤，并见非典型腺体样结构，考虑胰腺或胆管来源的恶性肿瘤。停用阿维A， 予甲氨蝶呤（15mg/周）及补充叶酸治疗30周后皮损完全消退，停用甲氨蝶呤，并行规律 化疗；继续随访2年皮损未复发。

随访 讨论

讨论：副肿瘤性毛发红糠疹(Paraneoplastic pityriasis rubra pilaris)是一种少见的丘疹鳞屑性皮肤病。Griffiths提出了基于年龄、持续时间、皮损类型的分类：I型（典型成人型）、II型（非典型成人型）、III型（典型青少年型）、IV型（限于青少年）、V型（非典型青少年型）。目前文献中关于毛发红糠疹合并潜在恶性肿瘤的病例报道较少，肿瘤诱发毛发红糠疹的机制目前还不明确，可能与肿瘤所分泌的激素等物质以及肿瘤细胞与宿主细胞之间的抗原抗体反应有关。对于年龄＞50岁，突然发生的毛发红糠疹，对系统使用维甲酸类药物治疗无效的患者，应警惕合并恶性肿瘤的可能性。  病例来源：E. Bar-Ilan, A. Gat, et al. Paraneoplastic pityriasis rubra pilaris: case report and literature review. Clinical and Experimental Dermatology. (2017) 42, pp54–57.