主诉 病史

这样诡异奇特的皮损排列，极具特征性，令人过目难忘，我们一起来看一下： 患者女，15岁。 主诉：因躯干、四肢出现色素沉着斑15年就诊。 现病史：患者出生1个月后胸部、腹部出现黑褐色斑。色素斑随着年龄增长逐渐增多、扩大，呈线状、条索状或漩涡状。色素斑发生前皮肤无红斑、水疱和瘙痒。患者曾多次在当地医院就诊，被诊断为色素失禁症，未接受任何治疗。 既往史：既往身体健康。父母非近亲结婚。 家族史：家族中无类似疾病患者。

查体 辅查

体格检查：各系统检查未见异常，发育以及智力均正常。 皮肤科检查：躯干和四肢可见呈线状、漩涡状，或不规则形状的褐色色素沉着斑纹，沿布莱施科（Blaschko）线分布（图1）。面部、掌跖、指趾甲、口腔黏膜、外阴未见类似皮损。毛发及指、趾甲未见异常。 皮损组织病理检查：表皮轻度角化过度，棘层轻度增生，表皮基底层细胞黑素增加，真皮浅层可见少量噬黑素细胞，血管周围少许炎性细胞浸润（图2）。

诊断 处理

诊断：线状和漩涡状痣样过度黑素沉着病。

随访 讨论

▶线状和漩涡状痣样过度黑素沉着病是什么病？ 线状和漩涡状痣样过度黑素沉着病（linear and whorled nevoid hypermelanosis，LWNH）首次于1988年命名。本病少见，国内曾有报道，我们再看几个患者的图片，以后碰到就能立即识别出（图3、图4、图5，请下拉观看）。 ▶LWNH有何特征？ 本病的临床特征是： ①出生数周后出现，一二岁时皮损趋于稳定； ②躯干、四肢皮肤上出现线状或漩涡状色素沉着，一般沿Blaschko线分布，色素沉着出现前无水疱和疣状皮损； ③本病的组织病理特征是色素沉着处基底层黑素增加； ④损害通常不累及口腔黏膜、眼睛和掌跖； ⑤部分患者可出现先天性异常如智力迟缓、大脑麻痹、房间隔或室间隔缺损、动脉导管未闭等。 曾有医生报道1例LWNH患者伴有发育迟滞，并自出生2个月开始出现全身抽搐。本病发生率无性别差异，且多为散发，但也有家族聚集发病的文献报道。 本例患者除了皮肤色素沉着斑外未见其他异常表现， 家族中也未见有类似患者。 ▶LWNH需如何鉴别？ 本病在临床上应与早期线状表皮痣和色素失禁症相鉴别。 ①色素失禁症：是一种少见的X连锁显性遗传性皮肤病，多见于女性。色素失禁症在发生色素沉着前有红斑、水疱出现，而LWNH在发生前无红斑、水疱。患者出生后1周左右，于躯干两侧发生荨麻疹样、水疱样、疣状皮炎改变，色素沉着有如撒胡椒粉面或喷泉状，损害不沿皮纹或神经分布。临床分为三期：红斑水疱期、疣状损害期、色素沉着期。70%~80%的患者有皮肤外表现。 ②线状表皮痣：通常在初生时或幼儿期发病，常表现为淡黄色至棕黑色疣状损害，其大小、形态及分布各不相同，临床表现多为单侧性疣状隆起损害。组织病理表现为：表皮角化过度，棘层增厚，表皮嵴延长，乳头瘤样增生，并可见颗粒层增厚及柱状角化不全，基底层黑素增多。 另外，本病还应该与伊藤色素减少症以及脱色素痣相鉴别。 ▶LWNH需如何治疗？ 本病目前尚无特殊治疗方法。本例患者也未给予任何治疗。 参考文献： [1]Kalter D C, Griffiths W A, Atherton D J. Linear and whorled nevoid hypermelanosis a[J]. Journal of the American Academy of Dermatology, 1989, 19(6):1037-44. [2]姜亚楠, 蔡碧珊, 王晓华,等. 线状和漩涡状痣样过度黑素沉着病1例[J]. 皮肤性病诊疗学杂志, 2015, 22(5):397-398. [3]常建民, 邸洪轩, 刘琬,等. 单侧分布线状和漩涡状痣样过度黑素沉着病[J]. 临床皮肤科杂志, 2009, 38(9):586-587.