主诉 病史

41岁女性，主因下腹痛5个月，右附件囊肿核除术后4个月入院。 患者5个月前出现下腹痛，于当地医院行腹腔镜下右侧卵巢巧克力囊肿剔除术，术中见左附件正常，与周围肠管粘连，右卵巢形成10.0*6.0*4.0cm囊肿，与周围肠管粘连，术后恢复顺利，术后1个月再次出现下腹坠胀伴疼痛，放射至左侧大腿根部，复查彩超提示盆腔包裹积液，行理疗，未见明显好转，后出现发热（最高达39℃）再次复查彩超提示右附件区囊肿，盆腔积液，双肾盂及双侧输尿管积水，转入我院。

查体 辅查

妇科查体：外阴发育正常，阴道畅，粘膜无充血，宫颈常大、光滑，子宫稍大，子宫后方可触及一实性包块，形态不规整，向双侧盆壁延伸，双侧附件区粘连固定。 盆腔彩超：子宫前倾位，大小约8.7x6.4x5.1cm，子宫内膜厚约0.4cm。宫区回声粗糙，以后壁明显。 盆腔偏左侧见8.0x3.4cm包块，边界模糊，形态极不规整，包块在宫颈水平向右侧延伸到直肠前方，形成3.7x2.0x2.2cm包块，包块与子宫、直肠及左侧盆壁明显粘连。 左卵巢位于盆腔左侧包块上方，大小约3.8x2.6cm，其内可见2.5x2.8cm液性区，内伴细密光点反射。 右卵巢大小约3.2x1.7cm，右附件区结构紊乱，未见确切包块影像。 左侧腰大肌前方可见6.1x7.0x2.9cm囊性包块，边界清，形态规整，内呈液性无回声，其内可见输尿管影像。 提示：1.盆腔包块，子宫内膜异位症？ 2.左卵巢液性区，注意巧克力囊肿。 3.左侧腰大肌前方积液。 双肾、输尿管、膀胱增强CT：双附件区及直肠子宫陷凹多发囊实性包块，输尿管受累，性质待定。 双侧盆壁下多发小结节，随诊复查。 右肾囊肿。 CA199 74.42U/mL;CA125 91.32U/mL;

诊断 处理

诊断 : 盆腔肿物；肾盂积水；双侧输尿管积水；右肾囊肿 行开腹探查术，术中所见：盆腹腔广泛致密粘连，呈冰冻骨盆，肠管粘连于子宫后壁，子宫周围可触及质硬实性肿物，形态不规整，将子宫及双侧附件包绕其中，道格拉斯腔封闭.小心分离肠管与子宫间粘连，可见子宫体常大，子宫周围实性肿物，形态不规整，质脆，延伸至双侧盆壁，无明显界限，呈“冰冻骨盆”，输尿管走形其中，子宫后方肿物侵袭直肠前壁，双侧附件未见明显占位。探查全腹，大网可见散在实性肿物，较大者直径3厘米。行全子宫双附件切除术，盆腔肿物切除，受侵肠段切除吻合

随访 讨论

术后病理：（宫旁、大网、左、右侧输尿管周围）低度恶性子宫内膜间质肉瘤；（直肠）子宫内膜异位症；子宫腺肌症 讨论：低度恶性子宫内膜间质肉瘤是一种少见的子宫间叶性恶性肿瘤，起源于子宫内膜间质细胞。多见于育龄妇女，青春期及儿童很少发生，绝经后偶有发生; 文献报道多局限于子宫，偶尔可发生于子宫外，如输卵管、卵巢、阴道等部位。在妇科肿瘤中其发病率及恶性程度均较低，但易复发。临床多表现为阴道不规则出血、月经量增多、绝经后阴道出血、腹痛、腹胀及压迫症状等，盆腔检查示子宫不规则增大或发现盆腔包块、宫颈赘生物如息肉或菜花样，术前易误诊为子宫肌瘤、子宫肌腺病及功能性子宫出血等而延误诊治。晚期患者可出现消瘦、全身乏力、贫血、低热等恶液质表现。手术是治疗的主要方法。基本术式为全子宫 加双附件切除术，手术范围是否应包括盆腔及腹主动脉旁淋巴结、大网膜，以及年轻患者是否均应保留卵巢，目前尚有争议。